本病是一种遗传性进行性眼病，以夜盲、视野向心性缩小和视网膜色素沉着为特征。中医称为“高风内障”。
【病因】 确切病因尚不清楚。一般认为主要与遗传有关，此外尚可能与脉络膜血管硬化、色素上皮细胞吞噬功能障碍、色素上皮与神经上皮代谢紊乱等因素有关。
【诊断要点】
1．多有家族遗传史。
2．儿童即开始发病，多为双眼，病程缓慢。
3．早期以夜盲为特点，晚期视力减退，甚至失明。
4．视野早期为环形暗点，以后逐渐发展成为管状视野。
5．视网膜血管明显变细，色素斑点沉着，如骨细胞状，沿血管分布，视神经乳头呈蜡黄色萎缩，晚期伴有并发性白内障及青光眼。
6．视网膜电流图b波消失及眼电图有明显波形改变。
【鉴别诊断】 梅毒性脉络膜视网膜炎：有梅毒史及相应的临床表现，眼底改变可见色素的分布和形态不规则，且位于视网膜血管下面，可见脉络膜和视网膜萎缩斑。
【治疗】 目前尚无特效疗法。
1．全身治疗
（1）血管扩张剂：地巴唑10～20mg，每日3次，烟酰胺0．1g，每日3次。
（2）组织疗法：胎盘组织液2ml，肌注，每日1次，15～30d为1疗程。或用眼宁注射液。
（3）辅助药物：维生素B1、维生素B12、维生素E等，亦可短期肌注ATP、辅酶A、肌苷等。
2．超声波 采用脉冲移动法沿眼眶周围进行按摩，隔日1次，3个月为1疗程。
3．手术 巩膜板层眼直肌移植术，但疗效尚难肯定。
4．针灸
（1）体针：选睛明、球后、承泣、瞳子髎、攒竹、丝竹空、四白、太阳、肝俞、肾俞、足三里、三阴交、光明等穴，每次用3～4穴，针刺，每日1次，10次为1疗程。
（2）梅花针：选用眼区、脊柱两侧，重点为颈椎1～4两侧。用中度刺激手法，以皮肤潮红为度，每2～3d1次。
（3）穴位埋藏：以猪脑垂体埋藏于双侧风市穴，每隔6个月至1年1次。
（4）耳针：选耳穴肝、肾、脾、胃、目1、眼、心，采用耳穴压丸，丸用特制细小坚硬的杞菊地黄丸，胶布固定，保留1周，每日按压4～6次。
中医认为本病与脏腑阴阳失调有关，证属肝肾阴虚者，治宜滋补肝肾，方宗左归丸〔47〕，药用熟地、山药、枸杞子、山茱萸、牛膝、菟丝子、鹿角胶、龟胶等；证属脾虚气弱者，治宜健脾益气，方宗补中益气汤〔106〕，药用党参、黄芪、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、甘草等；证属脾肾阳虚者，治宜温补脾肾，方宗右归丸〔49〕，药用熟地、怀山药、山茱萸、枸杞、杜仲、菟丝子、附子、肉桂、当归、鹿角胶等。
【护理与预防】
1．注意休息，少用目力。
2．避免夜间外出，以免外伤。
3．多食营养且对眼有益食物，如海鲜、蛋黄、猪肝、瘦肉、杏仁、燕麦等。
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