本病又称Devic病,系指视神经和脊髓先后或同时发生脱髓鞘改变而引起的病变。属于中医“暴盲”、“青盲”、“痿证”范畴。
【病因】 不明。可能与感染、毒素、脂溶性酶、血管阻塞及变态反应有关。目前认为以病毒感染及变态反应二者的可能性最大。
【诊断要点】
1.发病特点 可发生在任何年龄,但壮年多见,男性多于女性,一般为双眼先后或同时发病。
2.症状 眼部症状表现为急性视力下降,可完全失明;全身发病急,表现为截瘫。
3.眼底检查 常表现为视神经乳头炎或球后视神经炎,使视乳头出现水肿或正常眼底。
4.视野检查 视野改变较复杂,但以中心暗点多见,可有向心性视野缩小,同侧偏盲,象限盲。
5.脑脊液检查 压力正常,细胞数增加,蛋白含量可增高,α-球蛋白增高。
【鉴别诊断】
1.弥漫性轴周围性脑炎 为脑白质弥漫性脱髓鞘病,多为婴儿及儿童发病,有家族性,因病变损害枕叶导致中枢盲,病情进展迅速,患儿很快死亡。
2.多发性硬化 常表现为球后视神经炎及脊髓炎外,可合并大脑或小脑损害。
【治疗】 目前尚无有效治疗方法。
1.全身治疗
(1)皮质类固醇:泼尼松片30~60mg,晨顿服,病情稳定后酌情递减。
(2)免疫抑制剂:常用环磷酰胺每日50~150mg,日服2次,连服4~6周。
(3)维生素B族:维生素B110mg,日服3次。或维生素B12500μg,肌注,每日1次。
2.针刺治疗 选择环跳、阳陵泉、足三里、三阴交、悬钟等穴,隔日双侧交替使用,中等刺激手法,留针30min,15d为 1疗程。
中医认为本病多因脾胃亏虚,肝肾不足,导致气血精微不能上荣于目,肌肉、筋骨失养而成,因肝主筋,开窍于目,故治之多从肝着手。证属肝经风热者,治宜清肝泻火,祛风通窍,方宗龙胆泻肝汤〔45〕酌加防风、石菖蒲、蔓荆子等;证属肝郁脾虚者,治宜疏肝解郁,健脾养血,方宗丹栀逍遥散〔28〕加减;证属肝肾亏虚者,治宜滋补肝肾,强壮筋骨,方宗左归丸〔47〕加减。
【护理与预防】
(1)截瘫者要注意卫生,预防褥疮。
(2)做好思想工作,忌急躁或自悲。
(3)饮食宜清淡,忌刺激性食物。
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