视网膜母细胞瘤,是一种原发于视网膜组织的恶性眼内肿瘤,具有遗传和家族特性。
【病因】 尚不明,近年来认为与基因的变异有一定关系。
【诊断要点】 多发生于5岁以下儿童,90%见于3岁以前,单眼发病多见,双眼者约占1/4。X线、超声波、CT、MRI有助诊断并可明确肿瘤范围。病理切片可确诊。根据瘤体生长情况分为四期:
1.眼内期 初起外眼无炎症表现,可发生斜视及瞳孔发白,即所谓黑矇性猫眼。眼底可见大小不等的黄白色圆形或椭圆形结节,有时在虹膜上可见结节及前葡萄膜炎的症状。
2.眼压增高期 有青光眼急性发作症状,并可形成牛眼及巩膜葡萄肿,晶状体可脱位于前房或玻璃体内。
3.眼外扩展期 肿瘤可向颅内、眶内、向前发展。
4.全身转移期 可经血管、淋巴管向全身转移。
【鉴别诊断】 本病早期瞳孔发白应与先天性白内障、永存性增殖性初发玻璃体、晶体后纤维增生症、转移性眼内容炎、外层渗出性视网膜病变等相鉴别。
【治疗】 预后不佳,但早诊断、早治疗,可大大降低死亡率。
(1)肿瘤限于球内时,应早期摘除眼球,可提高存活率。
(2)X线放射治疗:分剂量给予,3周共90.3万~116.1万C/kg(3 500~4 500R),可使肿瘤萎缩。
(3)光凝固、冷凝固治疗:适应于放疗未能破坏肿瘤,或有复发者。
(4)全身化疗:适应于眼球摘除术后特别是已发生转移的病例。常用化疗药物有长春新碱和环磷酰胺。
中医认为,眼科肿瘤的辨证既要重视肿瘤的生长部位、状态及眼局部病变,同时亦不能忽视全身伴随证候,全面分析,方能正确治疗。凡风热上袭者,治宜祛风清热,方用银翘散〔191〕或桑菊饮〔182〕加减;热毒上攻者,治宜清热解毒,方用黄连解毒汤〔186〕或普剂消毒饮〔215〕加减;阴虚火炎者,治宜养阴清火,方用青蒿鳖甲汤〔116〕或养阴清肺汤〔150〕加减;瘀血阻络者,治宜活血化瘀,方如血府逐瘀汤〔86〕。
单方验方有以下几种:
(1)弥猴桃250g,猕猴桃根120g,狗肉500g,鸡蛋2个或猪肉适量。每天用猕猴桃和狗肉共炖汤服,上午服1次,下午用猕猴桃根和鸡蛋或猪肉炖服,30d为1疗程。适用于眼部恶性黑色素瘤。
(2)半枝莲、白花蛇舌草、仙鹤草各90g,七叶莲、藤梨根各45g,白芷、玄参、山豆根各30g,水煎服,每日2次,适应于眼睑板腺癌。
(3)菊藻方:党参、海藻、三棱、莪术、黄芪、银花、山豆根、山慈菇、漏芦、黄连各100g,蚤休、马蔺子各75g,制马钱子、制蜈蚣各50g,紫草25g,熟大黄15g。上药共研细末,用紫石英1 000g,煅红置于2 000ml黄醋水中,冷却后将其过滤,以此为丸如梧桐子大,每日2~3次,每次25~30粒,适用于眼睑基底细胞癌、磷状上皮癌。
(4)牛膝、茺蔚子各15g,川贝、茯苓、玄参、桔梗、郁金、黄芩、木通各10g,绿豆20g,防风、大黄各6g,车前子30g水煎服,适应于视网膜母细胞瘤等眼内恶性肿瘤。
【注释】
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