钙化上皮瘤伴肉芽肿

【临床表现】

脉络丛乳头状瘤发生于脉络丛上皮,是一种良性肿瘤,占全部颅内肿瘤的0.3%~0.5%,儿童及青少年多见,成年人少见,好发部位在侧脑室三角区;成年人多在第四脑室和桥小脑角。肿瘤血供丰富,瘤内易出血,囊变和钙化,常因阻塞脑脊液通路而引起脑积水,5岁以下儿童发病占85%,90%为乳头状瘤,10%为乳头状癌,可种植转移。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.X线 病变区可见斑点、斑块或球形钙化,儿童患者可由于脑积水而引起骨缝分离和颅板脑回压迹增多。

2.CT 肿瘤呈圆形或类圆形,平扫呈稍高密度,囊变及坏死区为低密度,增强扫描肿瘤呈明显强化(图2-22)。

图2-22 右侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤

平扫呈稍高密度,增强扫描呈明显强化

3.MRI 平扫T 1 WI序列呈明显不均匀低信号,T2 WI序列肿瘤实质呈高信号,囊变及坏死区呈更高信号,钙化为低信号,增强扫描呈明显强化(图2-23)。

4.鉴别诊断

(1)室管膜瘤:①室管膜瘤的发病率远高于脉络丛乳头状瘤;②儿童以第四脑室多见,成年人以侧脑室三角区多见,而脉络丛乳头状瘤与之相反;③脉络丛乳头状瘤钙化发生率高,而室管膜瘤钙化发生率低,且钙化灶较小。

图2-23 左侧脑室脉络丛乳头状瘤

MRI平扫T1 WI呈等信号,增强扫描呈明显强化

(2)脑膜瘤:侧脑室三角区是脑膜瘤的好发部位,CT平扫为圆形或类圆形等密度或高密度肿块,一般无囊变,增强扫描均匀强化,一般无脑积水。

(3)脉络丛乳头状癌:病变基本与脉络丛乳头状瘤相似,但肿块不规则,侵及脑室壁及周围脑组织,瘤周水肿重时,应想到本病可能性。

【病理学表现】

1.大体观察 瘤组织呈菜花状,暗红色,表面呈不规则的细小的乳头样凸起。切面粗糙且组织易于脱落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死。亦可见到细小的钙化颗粒。

2.组织病理学 肿瘤细胞分化良好,形态如正常脉络丛组织,表现为在基底层间质上整齐排列的单层立方或柱状上皮细胞,常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围,形成规则纤细分支的乳突状结构,乳突中心有丰富的血管,乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着,称为钙化小体,很少见到肿瘤细胞的核分裂象,间质由小血管和结缔组织构成(图2-24)。免疫组织化学染色示几乎所有的脉络丛乳头状瘤角蛋白、波形蛋白和podoplanin呈阳性反应,CK7阳性而CK20阴性,GFAP、S-100部分阳性表达。

3.鉴别诊断

(1)乳头状室管膜瘤:两者均呈乳头样结构,脉络丛乳头状瘤的乳头轴心为胶原纤维和血管,乳头状室管膜瘤乳头轴心为胶质纤维和血管,GFAP阳性反应强于前者。

(2)脉络膜丛乳头状癌:乳头状或菜花状结构不清或消失,瘤细胞呈多形性,核分裂象和坏死易见。

(3)转移性腺癌:转移癌极少发生于脑室,除结合形态特征外,免疫组织化学染色有助于鉴别。

图2-24 脉络膜丛乳头状瘤

肿瘤细胞分化良好,形态如正常脉络丛组织,在基底层间质上整齐排列的单层立方或柱状上皮细胞,形成规则纤细分支的乳突状结构,间质由小血管和结缔组织构成