肿瘤内可见血流信号

【临床表现】

血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤,一般认为它来自残余的中胚层细胞,该肿瘤约占全部颅内肿瘤的1%,占颅后窝肿瘤的7%,好发年龄为30-40岁,男性多于女性,好发部位为小脑和脑干。约80%发生囊变,其余为囊实性和实性肿瘤,主要临床症状为头痛、头晕、恶心、呕吐、平衡障碍、共济失调、眼颤及复视等。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.CT

(1)平扫呈圆形或类圆形低密度区,可见突入囊内的壁结节,其直径一般<2cm。

(2)瘤周可见水肿带。

(3)增强扫描囊壁及壁结节可见明显强化。

2.MRI

(1)平扫T1 WI序列囊变部分为低信号,壁结节及囊壁一般呈等信号,有时呈稍低信号。

(2)肿瘤边缘常可见纡曲的血管流空征象。

(3)增强扫描可见壁结节及肿瘤实质部分明显强化。

(4)间接征象为第四脑室受压变形及幕上脑积水(图2-41)。

图2-41 血管母细胞瘤

MRI平扫T2 WI显示左侧小脑半球囊实性等长T 2肿瘤信号,可见壁结节,增强扫描囊壁及壁结节强化

3.鉴别诊断 毛细胞型星形细胞瘤:①发病年龄高于血管母细胞瘤;②增强扫描时可见血管母细胞瘤有丰富的血管成分;③DSA可见血管母细胞瘤有环状血管染色及壁结节染色,瘤周有丰富血管供应。

【病理学表现】

1.大体观察 大多数肿瘤与周围组织分界尚清,表现为实性肿块或囊性含附壁结节,也可为半囊半实的肿块。切面囊腔内含有黄褐色或暗红色液体,或呈海绵状,实性部分呈灰红或灰褐色,质软。

2.组织病理学 肿瘤组织由血管内皮、外皮细胞和间质三种成分构成,根据各种成分所占比例,一般分为三型。Ⅰ型:主要由内皮细胞和外皮细胞构成的管腔狭窄、壁薄、成分支状交织成网的小血管或大小不等、管腔不规则的毛细血管和血窦组成,部分伴内皮细胞肥大。少量卵圆形、多角形的间质细胞散在其间,细胞大小不等,胞质丰富,多呈均匀一致嗜伊红染或泡沫状,胞核圆形或轻度异型。Ⅱ型:由大量的间质细胞成片状分布,其间由增生的裂隙样毛细血管分割成巢状。细胞大小较一致,卵圆形或多角形,细胞境界不甚清。胞质透亮,泡沫状或毛玻璃样,核圆形或卵圆形。有些毛细血管较小,常与间质细胞混杂。有些区域可显示扁平血管内皮细胞衬覆的血窦,其间有许多增生的多角形间质细胞聚集,构成“肝腺瘤”样结构。间质细胞密集,核染色质丰富,甚至可见奇异性核,并不视为恶性。瘤组织内有时可见厚壁血管或呈海绵状血管,可有出血、坏死或钙化。Ⅲ型:血管和间质几乎相等。有时瘤组织内可见大小不等的囊腔,内含淡染的蛋白液体,较大囊壁常有单层扁平上皮衬覆。有时瘤组织很小,深埋于囊壁内(图2-42)。免疫组织化学染色示血管内皮细胞和间质细胞vimentin均表达阳性,且血管内皮细胞均表达CD34和FⅧRag,而间质细胞均表达阴性。部分间质细胞GFAP、S-100蛋白、NSE也呈阳性,但Cg A和Syn阴性。

3.鉴别诊断

(1)转移性肾细胞癌:血管母细胞瘤间质细胞含糖原丰富,胞质透明,呈分叶状分布时似转移性肾细胞癌。本瘤免疫组织化学染色EMA、keratin、CEA均为阴性,且转移癌多位于脑组织的表浅部,可资区别。

(2)少突胶质细胞瘤:本瘤间质细胞富含糖原和脂质,胞质透亮,似少突胶质细胞瘤结构。但少突胶质细胞瘤细胞核圆,核周空晕很清楚,且PAS或sudanⅢ染色本瘤阳性,而少突胶质细胞瘤阴性。

图2-42 血管母细胞瘤

肿瘤内皮细胞和外皮细胞构成的管腔狭窄、壁薄、成分支状交织成网的小血管或大小不等、管腔不规则的毛细血管和血窦组成,部分伴内皮细胞肥大。少量卵圆形、多角形的间质细胞散在其间,细胞大小不等,胞质丰富