【临床表现】
神经源性肿瘤主要包括神经鞘瘤和神经纤维瘤,来源于神经组成细胞,沿神经根走行方向形成肿瘤且与神经根关系密切。神经根性疼痛为本病的早期突出症状。因肿瘤多发生于脊髓的背侧,早期主要表现为脊神经后跟的刺激症状。根据肿瘤的解剖部位不同,可产生病变以下的位置觉丧失、感觉性共济失调、锥体束征、局限性肌萎缩,甚至发生脊髓横贯性损害。脑脊液蛋白显著增高,有部分患者伴有皮肤咖啡色素斑及多发性神经瘤形成。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.影像学诊断
(1)神经根瘤受椎间孔的限制,肿瘤骑跨椎间孔呈哑铃状生长是神经根瘤的典型征象,相应部位的脊髓往往受压向对侧移位,硬脊膜下腔于此处增宽。
(2)神经鞘瘤源于神经外包绕的施万细胞,肿瘤有完整的包膜,MRI可清晰显示分界清楚的瘤体。施万细胞为神经纤维的鞘细胞,对缺血、缺氧比较敏感,因此神经鞘瘤常见坏死、囊性变。神经鞘膜的血供丰富,增强扫描神经鞘瘤常有明显强化,但瘤体内部可因坏死、囊变而呈不均匀强化。
(3)神经纤维瘤源于神经纤维,随肿瘤大小和生长方向的不同,瘤体可能与脊髓见无明显的分界并与脊髓相连。神经纤维瘤致密的神经纤维构成,对缺血、缺氧的耐受性明显高于施万细胞,故肿瘤很少坏死、囊变。与神经鞘瘤相比较,神经纤维瘤MRI T2加权像信号较低,增强扫描可无增强效应或中等强化,远低于神经鞘瘤的强化程度(图3-4,图3-5)。
2.鉴别诊断
(1)脊膜瘤:常见于胸髓,其次为颈髓;表现为等T 1、等T 2信号,部分病例可以见到“硬膜尾征”。
(2)黏液乳突状室管膜瘤:肿瘤体积较大,大多数位于圆锥及终丝水平,信号混杂,血供比较丰富。
(3)神经根/神经鞘融合:呈脑脊液信号,无强化;脊髓的受累层面上、下的侧隐窝/神经孔小于正常。突出的椎间盘组织一般表现低信号,无强化。
图3-4 神经鞘瘤
MRI平扫T1 WI矢状位可见C2~C4平面脊髓外硬膜下肿块,脊髓明显受压向健侧移位。瘤体边界清楚,与脊髓呈锐角相交,呈混杂信号;T 2 WI可见C2~C4平面脊髓外硬膜下长圆形肿块,与脊髓界限清楚,脊髓受压向健侧移位,增强扫描病变呈环形强化,其间可见囊性坏死区。横轴位T1 WI增强扫描可见病变经同侧椎间孔向椎管外生长,肿瘤与正常脊髓界限清楚
图3-5 神经纤维瘤
MRI平扫矢状位T1 WI可见T5~T6平面脊髓外硬膜内及硬膜外肿块,脊髓明显受压向健侧移位,瘤体边界清楚,健侧蛛网膜下腔受压变窄;T2 WI扫描可见肿瘤呈等信号,推压硬膜显示清晰;增强扫描可见硬膜内外病变均中等程度较均匀强化。横轴位T2 WI扫描可见病变经左侧椎间孔向椎管外生长,呈“哑铃”状改变,肿瘤与正常脊髓界限清晰
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