视神经及视神经鞘肿瘤

1.视神经胶质瘤

【临床表现】

视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经内胶质细胞的肿瘤,儿童多见,发生于成年人者具有恶性倾向,女性多于男性。临床最早表现为视野盲点,但由于患者多为儿童而被忽视。多数患者以视力减退就诊,还表现为眼球突出,视盘水肿或萎缩。本病可伴发神经纤维瘤病。

【影像学诊断与鉴别诊断】

(1)X线:眼眶一般无明显改变,患侧视神经孔多有扩大,可合并皮质骨吸收。

(2)CT

①视神经条状或梭形增粗,边界光整,密度均匀,轻度强化。

②侵及视神经管内段引起视神经管扩大(图4-15)。

(3)MRI

①肿瘤在T 1 WI呈中等偏低信号,T 2 WI呈明显高信号,部分患者蛛网膜下腔明显增宽,显示为肿瘤周围长T 1长T 2信号,与脑脊液信号相似。

②增强后明显强化。

③此检查容易区分球壁段、管内段或颅内段累及情况,有利于与蛛网膜下腔增宽鉴别,因此为首选检查方法(图4-16)。

图4-15 右侧视神经胶质瘤

CT平扫示右侧视神经梭形增粗,密度均匀,边缘光滑,内、外直肌受压,视神经管扩大

图4-16 右侧视神经胶质瘤(颅眶沟通)

MRI平扫T2 WI右侧视神经不规则增粗,呈等略高信号,信号均匀,边缘光滑,视神经颅内段相应增粗,有不规则肿块,视神经管扩大;T1 WI病变呈中等偏低信号

(4)超声

①椭圆形或梭形的实质性回声物,边缘清晰,光滑整齐。

②内部呈分布均匀的低回声光点,玻璃体暗区内见隆起的视盘。

(5)鉴别诊断

1)视神经鞘脑膜瘤:①主要见于成年人;②CT表现为高密度并可见钙化,边界欠光整;③MRI上T 1 WI和T 2 WI均呈低或等信号,肿瘤强化明显,而视神经无强化,形成较具特征性的“轨道”征。

2)视神经炎:主要指周围视神经鞘的炎性病变,有时与胶质瘤不易区别。

3)视神经蛛网膜下腔增宽:见于颅内压增高,一般有颅内原发病变。

【病理学表现】

(1)大体检查:视神经胶质瘤不伴神经纤维瘤病者,肿瘤常限于视神经中生长,典型的呈椭圆形;伴神经纤维瘤病者,肿瘤外周有较厚的套,可在视神经外蛛网膜下腔内生长,呈葫芦状。肿瘤切面呈灰白色,均质,硬脑膜完好。偶有整个切面胶胨状者,见于黏液样胶质瘤。

(2)组织病理学:大多数神经胶质瘤含梭形毛细胞样的星形细胞,伴长的纤维性胞突,称为青年型毛细胞型星形细胞瘤。少数视神经胶质瘤含少突细胞伴较少的星形细胞,又称少突胶质瘤。视神经胶质瘤最常见的退变是出现Rosenthal纤维,见于星形细胞突中,呈柱状或球状肿胀,HE染色呈嗜酸性玻璃样。

(3)鉴别诊断:在视神经实质内肿瘤性星形细胞与反应性星形细胞不易区别,前者核轻度深染,轻度至中度多形性,核分裂象罕见。

2.视神经鞘脑膜瘤

【临床表现】

视神经鞘脑膜瘤(meningioma of optic nerve sheaths)多见于中年女性。临床上以眼球突出、视力损害、眼球运动障碍和视盘水肿为主要表现。本病也可原发于颅内蔓延至眼眶。

【影像学诊断与鉴别诊断】

(1)X线:平片多数病例显示眼眶扩大,眶区密度增高,少数病例可有视神经孔扩大、眶上裂扩大、局限性骨质吸收和增生等,扩大的视神经孔不规则,可有侵蚀或骨质增生。如肿瘤蔓延至颅内,则可同时见蝶骨大翼或小翼的改变。

(2)CT

①大部分病例表现为视神经管状增粗、扭曲,可累及视神经眶内段全长,部分病例表现为梭形或圆锥形肿块,肿块边缘光滑、境界清楚,如果出现边缘不规则,常是肿瘤扩散至神经鞘膜外的依据。

②肿块密度较高,有时可见斑点状或环状钙化影。

③增强扫描肿块呈均匀一致强化,典型病例可见“轨道征”,即位于病变中央的视神经不强化,呈低密度影,而视神经两侧的肿块强化形成轨道样改变,此种表现比较典型,但并非脑膜瘤所特有。

④冠状位扫描表现为增粗的环形高密度影,中央为低密度的视神经,外围为肿瘤组织。

⑤由于肿瘤组织可向视神经一侧或绕视神经生长,因此,肿瘤也可表现为与视神经相连的偏心性结节或肿块。

⑥肿瘤侵及眼球后部可见眼环受压甚至眼球前突,向后扩散至颅内而形成颅眶沟通瘤,此时常可见颅腔内肿块(图4-17)。

图4-17 右侧视神经鞘脑膜瘤

(3)MRI

①可显示视神经呈梭形、椭圆形或结节状肿块,亦可表现为视神经弥漫性增粗,肿瘤在T1加权像呈中低或中等信号,T 2加权像呈高信号。

②肿瘤较小,位于鞘膜内时,增粗的视神经边缘光滑,形状较对称;侵及鞘膜外时,肿瘤形状可不规则。

③肿瘤钙化在T 1、T 2加权像均呈斑点状低信号影,在显示钙化方面MRI不如CT。

④冠状位扫描常能显示肿瘤的偏心性生长特征,增强扫描时还可见到未强化的视神经被高信号肿块包绕,轴位像则呈“轨道征”。

⑤当肿瘤累及视交叉时,可见管内段视神经增粗。MRI矢状位可见视交叉呈结节状增大(图4-18)。

图4-18 左侧视神经脑膜瘤

MRI平扫Tl WI左侧眶内肿块呈中等信号,T2 WI左侧眶内肿块呈中等信号,其内可见中低信号的视神经穿行

(4)超声:视神经呈管状、球形、锥形或梭形增粗,与视神经胶质瘤相比较,增粗的视神经形状不规则,纵断层常缺乏内回声,横断层内回声不均,强度中等或略高,肿瘤内偶见强回声斑,为钙斑反射所致。有时可见视神经带状弱回声区周围的中等回声肿物影(图4-19)。

图4-19 视神经鞘脑膜瘤

超声声像图示左眼视神经呈锥形增粗,底连球壁,在中等回声的肿物内可见一带状弱回声区为视神经

(5)鉴别诊断

1)视神经胶质瘤:①CT值稍低,MRI呈长T1、长T2信号,且T1加权像肿瘤边缘有带状脑脊液样信号聚集;②胶质瘤多发于儿童,脑膜瘤则以中年女性多见。

2)视神经炎:①视神经弥漫性增粗的脑膜瘤与视神经炎常不易鉴别,两者均可明显强化,但增强扫描时若能显示“轨道征”,则多支持为脑膜瘤;②视神经炎可为多发性硬化的早期改变,若MRI显示脑室周围斑块,则可确定此病。

3)炎性假瘤:除视神经增粗外,更明显的变化为眼外肌肥大及眼眶内其他软组织改变。

【病理学表现】

(1)大体检查:肿瘤位于视神经的外周,视神经鞘的硬脑膜内,切面为灰白色,质地随组织学类型不同而异。

(2)组织病理学:与颅内脑膜瘤相同。

(3)鉴别诊断

①视神经胶质瘤所致脑膜皮细胞反应性增生:其特点为局灶性,细胞较小,核仁不像脑膜瘤那么显著;若脑膜皮细胞巢位于硬脑膜外脂肪组织或眼外肌提示为脑膜瘤。

②视神经血管母细胞瘤:本病临床和CT扫描都不能与视神经鞘脑膜瘤或胶质瘤区别。在病理诊断上,视神经血管母细胞瘤型脑膜瘤特别需要与视神经母细胞瘤鉴别,前者起源于蛛网膜,包绕视神经,有完好包膜;后者肿瘤完全位于视神经实质内,且有半数病例伴Von Hipple-Lindau病(见颅脑血管母细胞瘤)。

③眼眶鳞状细胞癌:细胞异型性明显,核分裂象易见。多因眼结膜或鼻窦鳞状细胞癌侵犯眼眶,对于组织形态学不典型或疑为脑膜瘤者,可做免疫组化染色。