鼻窦恶性肿瘤包括上皮性恶性肿瘤(鳞癌、腺癌和未分化癌等)和非上皮性恶性肿瘤(嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤和软骨肉瘤等),鳞癌最常见。多发生于鼻腔侧壁,早期在腔内生长,后期可进入鼻窦,造成更大范围的骨质破坏。临床有鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉减退,侵入鼻窦时面颊部隆起、麻木,甚至眼球移位、运动障碍等。
1.鼻腔、鼻窦癌(carcinoma of nasal and paranasal cavity)
【影像学诊断与鉴别诊断】
(1)X线:鼻腔或窦腔内软组织团块影,晚期可见骨质破坏。
(2)CT
①鼻腔、鼻窦内不均匀软组织密度肿物,内部可有低密度坏死,增强扫描呈不均匀强化,边缘多不规则。
②常有同侧或对侧鼻腔及鼻窦受侵,鼻腔或上颌窦恶性肿瘤可侵犯翼腭窝并向颅内浸润。
③周围骨质可有破坏,尤以上颌窦内侧壁多见。
(3)MRI
①肿瘤在T1 WI为低至中等信号,在T2 WI上为高信号,信号均匀或不均匀,窦内伴有潴留的分泌物或炎症时,炎症和分泌物表现为长T 1长T 2信号。
②增强扫描可有轻至中度强化,多不均匀,潴留的分泌物不强化。
【病理学表现】
鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma)
(1)大体检查:肿物呈外生性、蕈伞样或乳头状生长,质脆、易出血,部分区域有坏死。界限有时清楚,有时为浸润性。发生在上颌窦的鳞状细胞癌常充满上颌窦,窦壁破坏,侵犯颊部软组织,侵入眼眶。
(2)组织病理学
①角化性鳞状细胞癌:类似于头颈部其他部位的鳞状细胞癌,分为高分化、中分化和低分化三种类型。有明显的鳞状细胞分化,包括细胞外角化、细胞内角化和细胞间桥。肿瘤细胞常相互衔接以片状镶嵌排列,或以巢状、块状、小簇细胞或单个细胞存在。浸润灶边界多稍钝,呈不规则带状或片状,结缔组织呈反应性增生。
②非角化性癌:是一种以丛状或带状生长模式为特征的肿瘤,癌巢中无明显角化,与泌尿道的移行细胞癌相似(图4-23)。可以表现为中分化和低分化两种,低分化者难以诊断为鳞状细胞来源,需与鼻腔嗅神经母细胞瘤和神经内分泌癌鉴别。其浸润灶常边界清楚,因此即使出现不规则的巢状浸润也很难判断。
图4-23 鼻窦鳞状细胞癌
癌细胞呈巢状分布,细胞异型性大,周围纤维结缔组织反应性增生,淋巴细胞浸润
③鳞状细胞癌的变型:有疣状癌、乳头状鳞状细胞癌、基底样鳞状细胞癌、梭形细胞癌、腺鳞癌、棘层松解性鳞状细胞癌等。鼻腔鼻窦鳞状细胞癌的变型很少见,但在其他头颈部位却多发,详细的描述见其他相应章节。
2.嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma)
一般发生于嗅上皮分布的部位,也可发生于鼻腔、鼻窦。小到<1cm的小结节,大至肿块充满整个鼻腔并蔓延至鼻窦、眼眶和(或)颅腔。
【影像学诊断与鉴别诊断】
(1)X线:对早期诊断帮助不大。
(2)CT
①根据嗅神经分布,肿瘤绝大多数位于鼻腔顶部,表现为鼻腔、鼻窦内密度大致均匀的软组织肿物,增强扫描可有强化。
②易侵犯前颅底,常见骨质破坏,反应性骨质增生者少见(图4-24)。
图4-24 右侧嗅神经母细胞瘤
CT冠状位平扫,肿块向下累及鼻腔,鼻中隔受压推移;CT轴位平扫累及右上颌窦,上颌窦内侧壁骨质破坏
(3)MRI
①肿物在T 1 WI上呈低信号,在T 2 WI上呈高信号,可均匀或不均匀,增强扫描呈中度至明显强化。
②侵犯眼眶表现为眶内壁骨质破坏,眼眶内肿块信号与鼻腔内肿块信号一致。
③肿块向上可破坏筛板和(或)筛凹侵入颅前窝,表现为颅前窝内不规则肿块,额叶脑膜增厚且明显强化。
【病理学表现】
(1)大体检查:常为血管丰富的息肉样肿物,有光泽,被覆黏膜,质软。
(2)组织病理学:典型者肿瘤位于黏膜下层,与黏膜有移行。分叶状或巢状,境界清楚,周围绕以丰富的血管纤维间质。很少表现为弥漫生长方式。肿瘤细胞形态一致,小圆形核,胞质稀少,核染色质粗到细不等,散在分布(如盐和胡椒粉状),核仁不明显,常缺乏异型性核、核分裂和坏死(图4-25)。但是在恶性程度较高的肿瘤中可出现伴有明显核仁的异型核,增多的核分裂象和坏死。肿瘤细胞边界不清,周围绕以神经原纤维基质,实际上是神经细胞凸起的相互纠结。达30%的肿瘤中可见Homer-Wright型菊形团(假菊形团),可见Flexner-Wintersterner型菊形团(真神经菊形团)的肿瘤少于5%,围绕血管排列的假菊形团也可见到但无诊断意义。不常见的改变包括间质钙化、神经节细胞、含黑色素的细胞和异向分化的细胞。后者可以有腺样(腺癌样)、鳞状细胞、畸胎瘤和横纹肌母细胞分化。
图4-25 鼻窦嗅神经母细胞瘤
肿瘤细胞形态一致,核呈圆形至卵圆形,胞质稀少,核染色质粗到细不等
显微镜下分为四级。Ⅰ级分化最好,有小叶结构,小叶间相互连接,肿瘤细胞分化好,形态一致,细胞核小圆形,胞质稀少,核染色质如盐或胡椒粉状,核仁不明显。肿瘤细胞间无明显界限,但核周绕以认为是细胞质突起的神经原纤维基质,无核分裂和坏死。Homer-Wright菊形团常见,可见不同数量的钙化。小叶间纤维间质常含大量血管。Ⅱ级与Ⅰ级相比神经原纤维成分较少,瘤细胞的核异型明显,可见散在核分裂。Ⅲ级,肿瘤仍有小叶状结构及血管间质,染色质浓染,与Ⅰ和Ⅱ级相比核分裂活动更明显,可见坏死。神经原纤维成分可局灶存在,但与Ⅰ、Ⅱ级相比显著减少,Flexner-Wintersterner菊形团不常见,无钙化灶。Ⅳ级分化最差且间变最明显,肿瘤细胞特征性的改变为异型核,常伴有明显的嗜酸性核仁,胞质不明显。常见坏死、核分裂活动增多包括病理性核分裂象。菊形团罕见,神经原纤维成分通常缺乏,不见钙化。值得注意的是在任何一级肿瘤中都可能出现异向组织分化而形成的混合(重叠)的形态特点。
(3)鉴别诊断
①与神经内分泌癌鉴别:鼻腔鼻窦部的神经内分泌癌格外少见,最常见的亚型是小细胞癌。小细胞未分化癌典型的表现为黏膜下层大量增生的瘤细胞,呈片状、索状和带状,没有嗅神经母细胞瘤所具有的小叶结构。细胞小,核卵圆形到梭形,染色质深,无核仁,胞质少。瘤细胞异型性明显,核浆比高,核分裂象多,成片的坏死区域和单个细胞坏死非常明显,血管淋巴管和神经外膜的侵犯也常见。还可见肿瘤细胞的碎片这一特征性改变。形态与在嗅神经母细胞瘤中菊形团相似的神经型菊形团在有关小细胞癌中虽然少见,但也可见到。小细胞癌对CK、嗜铬素A、Syn、NSE、S-100蛋白和甲状腺转录因子-1(TTF-1)免疫组化染色有不同程度的阳性反应。细胞角蛋白(CK)核旁点状或球状阳性反应。嗅神经母细胞瘤CK常为阴性,即使是阳性的细胞也不呈点状或球状。与嗅神经母细胞瘤相比,在小细胞癌中NSE呈灶状阳性比弥漫阳性更为常见,S-100蛋白染色如果有阳性常分布于增生的细胞内,而不只表达于支持细胞。嗅神经母细胞瘤对TTF-1阴性。
②嗅神经母细胞瘤与神经母细胞瘤不同:神经母细胞瘤发生在肾上腺髓质和肾上腺外交感神经节,鼻腔很少见,10岁以下的小孩多见,肿瘤分泌5-羟色胺,CK阴性。比嗅神经母细胞瘤更具侵袭性、生物学行为更恶性。
3.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)
【影像学诊断与鉴别诊断】
很少见,多发生在儿童或青少年。
(1)CT:鼻腔、鼻窦内不规则软组织密度影,增强扫描可有明显强化(图4-26)。
图4-26 横纹肌肉瘤
CT平扫右侧上颌窦及鼻腔充满软组织肿块,形态不规则,窦腔扩大明显,肿块向后延伸;冠状位示右侧上颌窦、筛窦骨壁破坏,窦腔扩大,累及右侧鼻腔和对侧筛窦,颅底骨质破坏;增强扫描,上颌窦软组织块内见不规则不均匀片状强化
(2)MRI:肿物呈长T 1、长T 2信号,增强扫描可有中度至明显强化,可均匀或不均匀。
(3)鉴别诊断
①内翻性乳头状瘤:表现为上颌窦口扩大,肿瘤内可有钙化,骨质破坏轻微。
②真菌感染:软组织肿块内有菌丝形成的高密度影可帮助鉴别。侵犯型可表现为骨质破坏。
③黏液囊肿:平扫显示窦壁骨质受压变薄、骨质缺损和等密度肿块,但增强扫描无强化而其周围黏膜呈环形强化。
【病理学表现】
(1)大体检查:胚胎型的边界不清,鱼肉样,苍白到棕灰色;梭形细胞型的肿瘤较硬、棕灰色至黄色,切面编织状;葡萄状型呈葡萄样或息肉样外观;腺泡型为鱼肉样,坚硬,灰白到棕黄色。
(2)组织病理学:胚胎型的瘤细胞多为染色质丰富的圆形或梭形细胞,较大的横纹肌母细胞胞质嗜酸性,容易辨认,但其横纹不明显,黏液样基质常见(图4-27)。梭形细胞型以梭形细胞呈束状或席纹状排列为特征,容易被认为是良性病变。葡萄状肉瘤可见黏膜下细胞密集的生发层和含有黏液样基质的细胞疏松带。腺泡状横纹肌肉瘤有典型的纤维间隔将一些小圆细胞分割,纤维互相连接,之间组织松散。小圆细胞核染色质较浓,有分散的嗜酸性细胞质,常见多核巨细胞。实体性呈片状生长,缺乏间隔。极少数情况下可以看到由单一的透明细胞组成的肿瘤。腺泡状和胚胎型的混合模式也可以见到。
图4-27 鼻窦横纹肌肉瘤
圆形或梭形细胞,梭形细胞呈束状排列,胞质丰富、嗜酸性,横纹不明显
(3)鉴别诊断:肉眼观横纹肌肉瘤和鼻息肉具有一些相似性,但该瘤间质可见不规则的肿瘤细胞岛,Desmin和MSA阳性有助于横纹肌肉瘤的诊断。腺泡状横纹肌肉瘤还需要和各种小圆细胞肿瘤相鉴别,包括淋巴瘤、鼻腔的未分化癌、小细胞神经内分泌癌、间叶性软骨肉瘤、PNET/Ewing肉瘤、嗅神经母细胞瘤和黏膜的恶性黑色素瘤。横纹肌肉瘤Desmin和MSA免疫组化染色阳性,可以与上述肿瘤鉴别。
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