鼻咽部淋巴瘤

【临床表现】

原发性鼻咽部淋巴瘤属于结外淋巴瘤的一种,在鼻咽部恶性肿瘤患病率居第二位。主要症状有鼻塞,流涕(包括脓涕、血涕),吞咽困难,头痛,嗅觉障碍等,如侵及其他器官则引起听力障碍、视力障碍,还可伴有颈部淋巴结肿大,甚至以此为首发症状。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.CT

(1)鼻咽部软组织肿块,咽隐窝及咽鼓管咽口可有不同程度的变浅或消失,与两侧头长肌分界欠清,可蔓延至鼻腔,甚至浸润两侧扁桃体、舌根、口咽部。常伴颈部淋巴结肿大(图4-32)。

图4-32 鼻咽部淋巴瘤

CT增强扫描示鼻咽部软组织增厚,密度不均,可见气泡影;矢状位鼻咽顶后壁增厚,表面不光滑,龛影(箭头)

(2)增强扫描软组织均有轻或中度均匀强化,淋巴结坏死时呈环形强化。

2.MRI

(1)T 1 WI为低或等信号,T 2 WI为等或高信号,信号均匀。

(2)增强后轻至中度强化。

3.鉴别诊断

(1)鼻咽炎症:①多表现为均匀增厚的对称性软组织影,表面光滑,鼻咽侧壁对称,增强扫描软组织密度影无强化;②增生的黏膜可使咽隐窝闭塞,但对周围组织无浸润,很少有淋巴结肿大。

(2)鼻咽癌:①鼻咽部黏膜增厚或形成软组织肿块影,引起鼻咽腔的形态和结构的不对称,增强扫描软组织密度影不均匀强化;②咽隐窝变窄、闭塞、轮廓改变;③咽旁间隙易受累,表现为缩小或变窄,咽旁三角脂肪间隙移位、变形;④鼻咽后壁的增厚与头长肌界线模糊;⑤两侧颈动脉鞘周围淋巴结肿大常见;⑥易侵犯颅底骨质。

【病理学表现】

1.非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL) 发生于鼻咽部的DLBCL(弥漫性大B细胞淋巴瘤)和鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤在形态学和免疫表型上与鼻腔的肿瘤相似。其他类型的NHL如伯基特淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、MALT(黏膜相关淋巴组织)型结外边缘区B细胞淋巴瘤以及非特异性外周T细胞淋巴瘤都可能会波及鼻咽,但较少见。

鼻咽癌与DLBCL之间的鉴别有时较困难,因鼻咽癌细胞深埋于致密的淋巴及浆细胞中,并表现为无黏附性的生长;而DLBCL有时也可形成紧密的细胞丛。通常用角蛋白免疫染色来支持前一诊断,淋巴标记物(包括CD20)表达支持后一诊断。累及到鼻咽部的传染性单核细胞增多症可与DLBCL相似,但前者年龄较小,其大细胞为成熟的浆母细胞和浆细胞,缺乏明显的细胞异型性,免疫球蛋白染色为多克隆性可帮助鉴别。

小细胞为主的结外NK/T细胞淋巴瘤很难被诊断,可提示的组织学特征包括广泛性的结构破坏、显著的凝固性坏死、血管中心性生长以及广泛的黏膜腺体分离,CD56+、CD3+、EBER +细胞的存在是诊断依据。在鼻咽部感染疱疹病毒的病例中,会出现大量的CD56阳性的淋巴细胞浸润,使得其与结外NK/T细胞淋巴瘤混淆。与NK/T细胞淋巴瘤相比,这些CD56+的细胞可同时表达CD4和CD5,且与EBV无关。另可依据多核巨细胞含有毛玻璃样的核,核内有或无包涵体,单纯疱疹病毒免疫染色进一步确诊。

2.霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma) 咽部霍奇金淋巴瘤很少见,主要累及鼻咽部。病人通常表现为鼻塞或中耳炎,多处于早期(Ⅰ/Ⅱ期)。大多数肿瘤为混合细胞型及结节硬化型,与EB病毒有关。详见造血和淋巴组织肿瘤中霍奇金淋巴瘤。