鳞状上皮基底细胞增生

【临床表现】

造釉细胞瘤(ameloblastoma)是最常见的牙源性良性肿瘤,多见于青壮年,发生于下颌骨者居多。肿瘤生长缓慢,早期无症状,后期颌骨膨大,面部畸形,牙齿松动、脱落,可产生吞咽、咀嚼、语言、呼吸障碍等症状。少数可恶变。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.X线 下颌角及升支内单房或多房类圆形透光区,内见厚度不一骨隔,囊壁边缘硬化,囊内有时见到牙齿,局部骨皮质受压变形、膨隆、变薄。

2.CT 呈低密度与等密度混合的囊状区,为多房状、蜂窝状或单房状,周围囊壁境界清晰,呈锐利高密度囊壁。增强扫描肿瘤实性部分明显强化(图4-42)。

图4-42 造釉细胞瘤

CT轴位平扫示左下颌骨多房分叶型软组织肿块,向颊侧膨胀性生长,其内可见骨性间隔,邻近牙根破坏消失

3.MRI T1 WI上呈低信号,T2 WI上呈高、低混杂高信号,囊壁低信号,囊内间隔低信号。增强扫描实性部分强化。

4.鉴别诊断

(1)牙源性囊肿:呈圆形低密度,边缘光滑锐利,囊壁完整、硬化,囊内可见牙齿。

(2)骨巨细胞瘤:不侵蚀牙根,蜂窝大小相对一致,间隔纤维比较规则。

【病理学表现】

1.造釉细胞瘤,实性/多囊型(ameloblastoma,solid/multicystic type)

(1)大体检查:肿瘤大小不一,为1~20cm。肿物有的有完整的包膜,有的包膜不完整或部分消失。切面可见囊性和实性部分。囊性部分有单囊和多囊两种,多囊者较多见,有大小不等的囊腔。囊腔内可有黄色或褐色液体,或有胶胨样物。实性部分呈白色或灰白色,有时可见较小的出血灶和坏死灶。

(2)组织病理学:分为滤泡型和丛状型两种基本形态,与临床生物学行为无关。滤泡型由纤维间质中的牙源性上皮岛构成,上皮岛的基底细胞为高柱状,其细胞核远离基底膜呈极性排列,细胞质空泡状。上皮岛中央细胞排列疏松呈星网状,该区域常发生囊性变,有时相互融合。此外还可见到影细胞。如果这些细胞为梭形、基底细胞样、颗粒性或呈鳞状化生,则分别被称为梭形细胞成釉细胞瘤、颗粒性成釉细胞瘤、基底细胞成釉细胞瘤和棘皮瘤样成釉细胞瘤(图4-43)。丛状型成釉细胞瘤由排列成条索并交织成网状的基底细胞构成,星网状层不明显。间质通常很纤细,常囊性变。两种组织学类型的核分裂象及细胞多形性都很少见。

图4-43 造釉细胞瘤

棘皮瘤样,瘤细胞巢周边围绕柱状细胞

2.造釉细胞瘤,骨外/外周型(ameloblastoma,extraosseous/peripheral type)

(1)大体检查:为实性或海绵状组织,呈灰红色。

(2)组织病理学:骨外/外周型由与实性/多囊型组织形态相同的牙源性上皮细胞构成,有些病变完全位于牙龈的结缔组织内,与表面上皮无关联,而有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源自黏膜上皮。一般认为牙龈基底细胞癌与骨外/外周型为同一肿瘤。骨外/外周型的棘皮瘤样区域的鳞状细胞可形成影细胞,在肿瘤上皮岛的部分区域可见空泡状细胞或透明细胞组成的实性团。肿瘤间质为成熟的纤维结缔组织。

3.造釉细胞瘤,促结缔组织增生型(ameloblastoma-desmoplastic type)

(1)大体检查:病变组织质地韧,有砂粒感;切面实性,灰白色。

(2)组织病理学:此型以间质成分为主,挤压牙源性上皮成分,致上皮岛的形状非常不规则。上皮岛的外周细胞为立方状或明显的高柱状,核呈极性排列的细胞非常少见。上皮岛的中心细胞丰富,为梭形或鳞状的上皮细胞,可见微囊形成。邻近上皮的间质经常发生黏液变性,有时可见化生的类骨质小梁,无纤维包膜。

4.造釉细胞瘤,单囊型(ameloblastoma,unicystic type)

(1)大体检查:病变大小不等,如果完整摘除,则表现为一个典型的囊肿,通常附着于一未萌牙的秞质-牙骨质交界处。囊壁内可含有一个或多个突向囊腔的增生结节,这些增生物和其他增厚的区域须重点进行组织学检查。

(2)组织病理学:存在两种组织病理学类型。第一种为单纯囊性型,表现为一囊性病变,有成秞细胞瘤样内衬上皮。另可见突入囊腔的结节,多呈丛状型成釉细胞瘤的上皮排列特点。另一种为囊壁内浸润型,可见滤泡型或丛状型的成釉细胞瘤上皮浸润到囊肿壁内。

5.鉴别诊断 基底细胞样造釉细胞瘤易与基底细胞癌混淆,但前者瘤细胞大小一致,无核分裂及核异型性,分化好。鳞状细胞样造釉细胞瘤应与牙源性鳞状细胞瘤鉴别,后者上皮细胞团块周边为扁平细胞或立方形细胞而不是柱状细胞,且上皮团块中无星网状层。