【临床表现】
肺血管瘤为罕见的良性肿瘤,由许多增生的毛细血管和少量结缔组织所组成,可为单发或多发。女性较多见,并多发生于30-50岁。常有咯血,有时可伴发纵隔、腹内脏器、骨骼、皮肤的血管瘤。肿瘤可出现硬化,形成玻璃样变结缔组织而称为硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma)。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.X线、CT
(1)常表现为孤立或多个球形肿块,平均约3cm直径。
(2)肿块边缘光滑,境界清晰,与周围肺血管无关。有时肿块边缘可见浅分叶,出现“空气新月征”“血管纠集征”;肿块内可见不规则钙化。
(3)增强扫描呈明显均匀强化。
(4)肿瘤可侵及支气管壁,但不侵及黏膜层,也不凸入支气管腔,因此不出现阻塞性肺炎或不张(图5-2)。
图5-2 右肺下叶硬化性血管瘤
CT平扫纵隔窗示右肺下叶占位,可见浅分叶
2.MRI
(1)T1 WI等信号为主,可见不均匀稍低信号;T2 WI呈等信号或不均匀高信号及低信号(钙化)。
(2)注射Gd-DTPA后增强扫描呈不均匀轻度强化,延迟扫描强化明显。
3.鉴别诊断
(1)肺错构瘤:①主要表现为边界清楚的软组织结节,无明显分叶及毛刺,内有脂肪成分及典型钙化时可以明确诊断。②CT增强扫描后病灶呈轻度强化,强化程度<20HU。
(2)肺癌:①结节通常不规整,可见深浅不一的分叶和毛刺,可有空泡征、血管集束征及胸膜凹陷征等。②可见肺门、纵隔淋巴结肿大及肺内、外转移。
(3)结核球:①纤维包膜包裹干酪样物质所构成,其内也可见钙化,多呈斑片状或不规则形。②有一定的好发部位,瘤体边缘可不光滑,瘤内可见小空洞存在,瘤周常有卫星病灶。
【病理学表现】
1.大体观察 肿瘤位于肺外周部,无肺叶分布优势。为界限清楚的肿块,大小为0.3~ 8cm。切面实性,灰到黄褐色,可见岀血灶,偶有囊性变或钙化。
2.组织病理学 突出的特征是组织形态多样,但无细胞异型性。常见存在两种细胞类型,即圆形间质细胞和表面细胞,两种细胞均为肿瘤性。其组织形态主要包括①乳头状结构:复杂的乳头被覆立方状表面细胞,轴心内含有圆形细胞,间质硬化。②硬化性结构:在出血区的周围、乳头轴心内或实性区可见致密的透明变性胶原灶;③实性结构:圆形细胞呈片状分布,有立方状表面细胞形成的小管散在;④出血区:被覆上皮细胞的充满血液的大腔隙或出血灶伴含铁血黄素沉积,周围绕以泡沫状巨噬细胞、胆固醇裂隙及慢性炎细胞,有时可见砂粒体样钙化(图5-3)。
图5-3 硬化性血管瘤
显示乳头状和硬化性结构,乳头被覆立方状细胞
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