局灶性结节增生

【临床表现】

局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia,FNH)是较少见的良性占位性病变,女性多见。男女患病率之比为1∶4。患者一般无临床症状,常因其他原因行影像学检查时发现,较大者可出现腹部包块,偶有肿瘤破裂出血。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.X线 肝动脉造影表现与肝细胞腺瘤相似,也表现为血供丰富的肿瘤,大的肿瘤也致周围血管受压移位。静脉期肿瘤在肝实质内呈充盈缺损。

2.CT

(1)平扫:肝内见低密度或等密度影,边界清楚,可单发或多发。当中心存在纤维瘢痕组织时,见从此低密度区向外周呈放射状分布的低密度为其特征。

(2)增强扫描:病灶动脉期明显均匀增强呈高密度,静脉期增强密度逐渐下降,最终呈较低密度,有时也呈高、低、等密度不一,主要因其供血情况而不同。病变内纤维分隔无增强,为低密度,少数病灶在延迟期强化明显。

(3)肝局灶性结节增生含库普弗细胞,应用99m Tc胶体扫描,半数以上病例可见病灶区域内有浓聚,即可诊断本病(图6-11)。

3.MRI 单发或多发,T1 WI上等或低信号,T2 WI上稍高或等信号,但多少能与正常肝分

图6-11 肝局灶性结节增生

辨,肿块内出现“星状瘢痕征”,即T 1 WI低信号,T 2 WI高信号的放射状分隔为其特征性表现(图6-12)。

图6-12 肝局灶性结节增生

A.MRI平扫SSFSE T2 WI显示肿块呈等信号(直箭头),中心瘢痕呈稍高信号(弯箭头)。B.增强扫描动脉期显示肿块呈均匀性强化,呈高信号(直箭头),中心瘢痕未强化,呈相对低信号(弯箭头)。C.门脉期显示肿块与肝组织呈相对等信号(直箭头),中心瘢痕呈高信号(弯箭头)

4.超声 低回声、高回声或混合回声的占位性病变(图6-13)。

图6-13 肝局灶性结节增生

B超示肝内低回声包块(箭头),邻近肝组织受压,其内可见放射状间隔

5.鉴别诊断 超声、CT检查容易发现,但需与肝癌、肝细胞腺瘤等鉴别。CT、MRI出现“星状瘢痕征”的典型增强表现为本病影像学特征。

【病理学表现】

1.大体检查 大多数肝局灶性结节增生呈单发、实性、分叶状结节。肿瘤常在5cm以下,少数结节可达15cm。结节多位于肝被膜下,也可位于肝实质深部,周围肝组织常无硬化。肝表面的病变可能突破肝包膜。切面境界清楚,但无包膜,颜色比周围肝组织苍白。经典的肝局灶性结节增生是由中心星状瘢痕和围绕于周围的实质小结节所组成。尽管大多数病变的颜色比周围肝组织苍白,较少见的毛细血管扩张型,则有明显充满血液的管腔。

2.组织病理学 肝细胞形成多个大小不等的结节,结节内缺乏中央静脉和汇管区,结节周围为完全或不完全的纤维分隔,增生的纤维间隔内含有胆管及增生的血管(图6-14)。病灶中央瘢痕灶内为致密胶原纤维和多量的厚壁血管。结节内肝细胞呈不规则排列,有1~2层肝细胞,无腺泡状结构。细胞体积增大但无明显异型性,不见核分裂,肝细胞间为血窦结构。由于通常是一根具有多级分支的单一动脉提供血供,因此肝局灶性结节增生有规则的层次结构,每个终末分支位于1mm的小结节的中央。大动脉常有中膜退行性改变和偏心性内膜纤维化。常见增生的小导管,有时可很明显,常可伴有明显的慢性胆汁淤积(胆盐沉积、铜聚集)和中性粒细胞浸润。新生的肝局灶性结节增生为小区域的增生和扩张的血窦,在罕见的毛细血管扩张型肝局灶性结节增生至少有1/4面积为明显扩张的血窦。

图6-14 局灶性结节增生

结节内缺乏中央静脉和汇管区,结节周围为完全或不完全的纤维分隔,增生的纤维间隔内含有胆管及增生的血管

3.鉴别诊断

(1)肝硬化:分隔中含有汇管区。

(2)肝细胞腺瘤:肝局灶性结节增生病变中央有纤维瘢痕灶,伴有大小不一纤维分隔的结节形成,以及厚壁的动脉、静脉和胆管增生及炎细胞浸润;而肝腺瘤则缺乏这些特征。

(3)高分化肝细胞肝癌:肝细胞有明显异型性,大体上呈浸润性生长,且常有肝炎病史和肝硬化病史,AFP阳性。