儿童髓母细胞瘤特征

【临床表现】

肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝肿瘤。4%的肝母细胞瘤见于新生儿, 68%发生于2岁以内,90%发生于5岁以内,仅有3%的患者>15岁。在儿童恶性肿瘤中,肝母细胞瘤的发生率仅次于神经母细胞瘤及肾母细胞瘤。与乙型病毒性肝炎及肝硬化无关。男性患病比例略高,1.5∶1~2∶1,但没有种族倾向。临床症状常表现为上腹部肿块、食欲减退、消瘦、贫血等,偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛、黄疸,有时患儿出现性早熟表现。血清AFP值多升高,血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平也可升高。

【影像学诊断】

CT表现

1.平扫 可见肝实性肿块,多由数个结节聚合成大块状,其边缘为高或等密度,中心呈低密度或高低不等密度。

2.增强扫描 在动脉期可见多个结节状增强染色征象,门静脉期肿瘤呈低密度,中心有不规则更低密度区域,为肿瘤坏死所致。有的肿瘤内含类似骨组织成分,CT可显示钙化灶(图6-20)。

图6-20 肝母细胞瘤

CT平扫肝内巨大肿块,可见高密度钙化。增强扫描呈不均匀性强化

【病理学表现】

1.大体检查 肿瘤多位于肝右叶,以单个实性大肿块为主,占70%~80%,偶可呈弥漫性多结节状,平均瘤体直径为6~17cm,不伴有肝硬化,呈淡棕色,灰白色或深绿色等,切面为实性分叶状,或伴出血坏死及囊性变,如伴有骨性成分时质地坚硬。肿瘤可有或无包膜,包膜可受侵犯,亦可有癌栓形成及肝外转移。

2.组织病理学 肿瘤组织含两种成分,即间叶组织和上皮成分,间叶组织主要是骨样基质、软骨、肌肉或髓外造血灶,上皮成分包括胚胎性瘤细胞和胎儿型瘤细胞。

(1)单纯胎儿型:上皮细胞分化约占病例的1/3。由与发育过程中胎儿肝的肝细胞相似的小立方细胞组成,这些细胞通常构成窄的呈2~3层肝细胞厚度的小梁状。肿瘤细胞核小而圆,染色质细腻,核仁不明显。细胞胞质细颗粒状或透明。2~3层肿瘤细胞构成的小梁间可见毛细胆管,但很少有胆栓形成。肿瘤间质为不同程度的纤维组织和分化不良的血管。髓外造血是该瘤的一个重要特征,即位于肝窦的红细胞及原始粒细胞的集簇(图6-21)。

(2)混合性胎儿型和胚胎型:上皮细胞约占病例的20%,由胎儿型和成片或成簇的胚胎型上皮细胞构成。后者细胞卵圆形或多角状,胞质少,核染色质深,近似裸核,细胞大小比较一致。细胞黏附性差,形成假菊形团、腺样或腺泡状结构(图6-22)。这些灶性胚胎型细胞常混于胎儿型上皮细胞中,通过PAS染色及油红-O染色阴性鉴别。

图6-21 肝母细胞瘤(单纯胎儿型)

图6-22 肝母细胞瘤(胎儿型和胚胎型)

胚胎型上皮细胞形成腺样结构

(3)粗大小梁状:特指那些粗大的小梁为病变的显著特征的病例。

(4)小细胞未分化型:肝母细胞瘤完全由无黏附性片状小细胞构成,这些肿瘤细胞与神经母细胞瘤、Ewing肉瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤中的蓝色小细胞相似,占肿瘤的3%,该型是肝母细胞瘤最缺乏分化的一型。

(5)混合性上皮和间叶型:肝母细胞瘤中最常见的类型是胎儿型和胚胎型上皮成分伴有原始间叶及间叶来源的组织。间叶组织包括不成熟和成熟的纤维组织、骨样组织和软骨样组织。这些间叶成分散在分布于胎儿型和胚胎型上皮成分之间。原始间叶组织由轻度黏液变性的间质构成,间质内含大量具有长形核的梭形细胞,这些细胞平行排列,之间可见胶原纤维和幼稚的纤维母细胞,也可见分化好的纤维母细胞及胶原纤维分隔。

(6)伴有畸胎瘤特征的混合型:约20%的病变包括有其他特征,包括骨骼肌、骨、黏液上皮、复层鳞状上皮以及黑色素。这些成分可散在也可与其他成分混合。