胰岛细胞损伤的直接后果是什么

【临床表现】

分为功能性和非功能性两类。非功能性胰岛细胞瘤少见,一般无临床症状,大者可有压迫或转移症状。功能性胰岛细胞瘤因其分泌不同激素而表现各异:①胰岛素瘤最常见,主要表现为低血糖;②胃泌素瘤的胃酸显著升高,反复发作可引起严重的消化性溃疡;③舒张血管肠肽瘤则表现为水样腹泻、低血钾和低胃酸;④胰高血糖素瘤可引起糖尿病症候群和皮疹;⑤生长激素释放抑制激素瘤致糖尿病、腹痛、腹泻。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.X线 平片难有阳性发现,DSA表现为圆形、边界清楚的肿瘤染色。

2.CT

(1)功能性胰岛细胞瘤通常呈现为等密度,肿瘤直径<1.5cm时,胰腺的外形常无明显变化,位于胰腺边缘的肿瘤可呈边缘凸出或分叶状表现,有时肿瘤内可见到细小的线状或结节状钙化。

(2)非功能性胰岛细胞瘤多发生在胰体尾部,直径一般>2cm,体积较小的肿瘤CT平扫难以发现。CT增强扫描,病灶强化明显,呈均匀高密度;若肿瘤较大可明显强化但不均匀。

(3)恶性胰岛细胞瘤可以有邻近组织侵犯,淋巴结转移和肝转移(图6-53)。

图6-53 胰岛细胞瘤

CT增强扫描胰体部病变呈明显强化,边界清

3.MRI

(1)胰岛素瘤较小,一般为0.5~5cm。

(2)在T 1 WI及FS-T 1 WI呈低或等信号,在T 2 WI及FS-T 2 WI呈高或等信号。

(3)动脉期强化明显,较小时呈均匀强化,>2cm时呈环形强化。

(4)少数胰岛素瘤由于富含纤维结缔组织,T 2 WI呈低信号且无强化或延迟强化(图6-54)。

4.超声 小肿瘤很难发现,当肿瘤>1cm时,一般为圆形结节,边界规整,质地均匀,内部为低回声。

5.鉴别诊断 功能性胰岛细胞瘤一般较小,但有明显内分泌症状,结合临床表现不难作出诊断。

图6-54 胰岛细胞瘤

MRI平扫T1 WI胰体部见类圆形长T1信号结节灶,FS-T1 WI呈略低信号,FS-T2 WI呈高信号,边界清

非功能性胰岛细胞瘤发现时较大,有时需与邻近肠道的胃肠道间质瘤等相鉴别,后者常有消化道出血等症状。

【病理学表现】

1.大体检查 大多数肿瘤界限清楚,呈白至黄色或红至棕色,质地密度不同,偶为囊性。功能性肿瘤直径通常较小,1~5cm;而无功能性肿瘤的直径常在5cm或更大。

2.组织病理学 大多数胰腺内分泌肿瘤分化好,显示不同的组织学形态。细胞呈实性、梁状、腺样、脑回样、管泡状或假菊形团状排列。瘤细胞形态相对一致,胞质为嗜酸性细颗粒状,核居中,圆形或卵圆形,含清楚的核仁。可见不等量的间质或不同程度的纤维化。低分化内分泌癌不常见,一般需要行免疫组化检查以确定其神经内分泌表型。一般表现为相当多形性的细胞,常呈实性排列,核深染,核分裂指数升高(>10个/10HPF)。

(1)胰岛素瘤

1)大体检查:肿瘤界限清楚,比周围胰腺组织软,切面呈红棕色;含丰富间质和淀粉样变的肿瘤质地较硬。直径一般0.5~2cm,重量<2g。一般不常见变性坏死和囊性变,但在大的肿瘤可以见到。

2)组织病理学:呈四种主要的组织学结构,包括实体状、梁状、腺样(管状或腺泡状)及几种形态的混合(图6-55)。大的肿瘤有包膜,但通常不完整;较小的肿瘤和微腺瘤罕见有包膜。比较不常见但很独特的是淀粉样物质沉积,淀粉样物质主要成分是胰岛淀粉样多肽或支链淀粉,可用免疫组化方法进行检测。几乎所有的胰岛素瘤都呈胰岛素和胰岛素原阳性。

(2)高血糖素瘤

1)大体检查:为相当大的孤立的胰腺肿瘤,最大直径可达35cm,平均直径约为7cm。切面呈棕至红至粉红色,通常质软。由于肿瘤体积大,常见出血、坏死和囊性变。

2)组织病理学:肿瘤细胞胞质丰富,呈颗粒状,多排列成梁状至实性混合性形态。免疫组化高血糖素弱阳性。

(3)生长抑素瘤

1)大体检查:不论是单一成分还是混合型的,多单发,边界清楚但无包膜,灰白至棕黄色,质软,在发现时一般体积较大(平均直径5~6cm)。

2)组织病理学:生长抑素瘤与其他胰腺内分泌肿瘤的组织学相似,但与十二指肠产生生长抑素的肿瘤相反,常缺少明显的腺样结构和砂粒体。生长抑素瘤通常显示相当一致的非亲银反应,仅在部分产生生长抑素的细胞行Hellerstrom-Hellman染色时可呈现嗜银染色反应,一些肿瘤的少数细胞可显示灶性Grimelius嗜银染色阳性。免疫组化几乎所有肿瘤细胞均呈Syn弥漫强阳性表达,而Cg A表达较差。大部分肿瘤细胞呈生长抑素免疫反应阳性,少数瘤细胞也可呈ACTH、CT、胰岛素(insulin)、高血糖素(glucagon)等阳性。

图6-55 胰岛细胞瘤

细胞呈实性、梁状、腺样、脑回样、管泡状或假菊形团状排列