【临床表现】
一般无症状,体积较大者可有腹胀、腹部不适,恶变者有消瘦、乏力、食欲缺乏等表现。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.X线 价值不大。
2.CT
(1)浆液性囊腺瘤
①水样密度,边缘光滑,圆形或卵圆形肿块。
②包膜光滑、菲薄,中心呈多房蜂窝状。
③可见不规则或特征性日光放射状钙化。
(2)黏液性囊腺瘤和囊腺癌
①水样密度,边缘光滑,圆形或卵圆形肿块。
②多为大单囊,囊壁厚薄不均,囊内有线状分隔。
③囊壁壳状或不规则钙化。
④有时见乳头状结节突入腔内。
⑤增强扫描囊壁、分隔及壁内结节强化。
3.MRI 表现为边界清楚的T 1 WI低信号,T 2 WI高信号肿瘤。
(1)浆液性囊腺瘤:蜂窝状,包膜、纤维分隔及钙化T 2 WI低信号。
(2)黏液性囊性肿瘤:体积大,壁较厚,囊内信号T1 WI可低可高,T2 WI可高或稍高。
4.超声
(1)肿瘤边缘光滑、增厚,囊壁回声增强,外周呈分叶状,内呈分隔或多房改变。
(2)内部呈无回声区,边缘呈乳头状突出的强回声团。
(3)可见点状钙化灶,后方有声影,呈囊实性改变。
5.鉴别诊断 黏液囊性肿瘤需与胰腺假性囊肿、真性囊肿相鉴别。
胰腺假性囊肿继发于胰腺炎,影像学表现囊壁薄而均匀,没有壁结节;增强扫描囊壁光滑锐利,囊内液体无强化,无分隔。
真性囊肿为先天性囊肿,壁菲薄,无强化。
【病理学表现】
胰腺囊性肿瘤较少见,其衬覆上皮从良性的立方/柱状上皮到重度非典型上皮均可见,又根据上皮的异型程度分为腺瘤、交界性肿瘤和非浸润性或浸润性癌。
1.浆液性囊腺瘤 多数胰腺浆液性肿瘤为微囊性富于糖原的肿瘤(也称为浆液性微囊性腺瘤),起源于中央腺泡细胞和管状细胞,占所有胰腺肿瘤的1%~2%,是一种极少见的外分泌性肿瘤,有许多小囊肿是由形态单一而富于糖原的立方上皮组成的良性肿瘤,伴有中央星状瘢痕。
(1)大体检查:肿物单个直径1~25cm(平均6~10cm),边界清楚。切面由无数微小囊肿组成,呈海绵样,囊腔直径0.01~0.5cm,内含清色液。可见中央星状瘢痕。
(2)组织病理学:低倍镜下似海绵状,微小囊肿衬以单层立方或扁平的上皮细胞,胞质透明,偶见嗜酸和颗粒状。核大小一致,圆形,位于中央,核仁不明显,肿瘤内见致密纤维化小梁,可见小的纤维组织结节。
2.浆液性寡囊性腺瘤 是由数量极小、相当大的囊肿衬以富于糖原的立方上皮组成的良性肿瘤,也称局囊性浆液性囊腺瘤。
(1)大体检查:表现为一个囊性肿块,直径4~10cm(中央6cm)。切面见较大而不规则的囊腔,直径1~2cm,大者可8cm,较少的纤维间质缺乏中央瘢痕,常与周围胰腺界限不清。
(2)组织病理学:类似于浆液性微囊性腺瘤,不同之处为核较大,间质常玻璃样变性,肿瘤边界常因从小囊延伸到胰腺组织而不清。
3.浆液性囊性癌
(1)大体检查:肿物直径2.5~12cm,呈海绵状外观,可侵犯脾。可以有肝和淋巴结转移。
(2)组织病理学:是由富于糖原细胞组成的恶性囊性上皮肿瘤,类似腺瘤,非典型细胞核,核染色质粗,非整倍体。
4.黏液性囊性肿瘤
(1)大体检查:圆形或不规则肿物,表面光滑,有完整包膜,一般多房,直径2~20cm,含浓稠的黏液,内壁光滑或有乳头状凸起和结节,恶性肿瘤成幼乳头状凸起。
(2)组织病理学:肿瘤内衬柱状上皮细胞,有丰富的细胞内黏液,核位于基底,淀粉物消化PAS、AB(+);似卵巢间质的肥胖梭形细胞形成特征性间质分化。从良性的柱状上皮到重度非典型上皮,根据上皮内肿瘤分级可分为腺瘤、交界性和非浸润性或浸润癌。
5.黏液性囊腺瘤 位于基底部的核轻度增大,缺乏核分裂(图6-56)。
恶性潜能交界性黏液性囊性肿瘤:乳头状凸起或小囊返折内陷,假复层细胞内核拥挤,轻度增大,核分裂增多(图6-57)。
6.黏液性囊腺癌 在高级别上皮内瘤变中有浸润灶,上皮细胞多形成乳头伴不规则的分支及出牙,核呈假复层,重度核异型,核分裂多见。浸润性黏液性囊腺癌为恶性上皮浸润到间质,浸润成分类似于导管腺癌。
图6-56 胰腺良性黏液性囊腺瘤
肿瘤内衬柱状上皮细胞,有丰富的细胞内黏液,核位于基底
图6-57 伴中重度不典型增生黏液性囊腺瘤
乳头状凸起或小囊返折内陷
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