胰腺实性假乳头状肿瘤

【临床表现】

为好发于青年女性的良性肿瘤。早期无明显症状,体积较大者可有腹胀、腹部不适等压迫症状。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.CT

(1)肿瘤呈圆形、椭圆形或分叶状。

(2)有实性和囊性结构。平扫实性结构呈低或等密度,增强后动脉期轻度强化,门脉期呈明显强化,囊性部分不强化。

(3)可见钙化。

(4)肿瘤多有完整包膜。

(5)无论发生在胰腺的任何部位,都不伴有胆总管和胰管的扩张(图6-58)。

2.MRI 囊性成分在T 1 WI呈中低信号,在T 2 WI呈明显高信号,T 2 WI脂肪抑制像与T2 WI表现相同,囊实部分的分界显示更清楚,增强扫描实性部分呈不均匀性中高强化。

3.超声 多呈圆形或类圆形,形态规则,边界清晰,包膜完整,表现为以囊性成分为主的囊实性回声或以实性成分为主的囊实性回声。

4.鉴别诊断 胰腺实性假乳头状肿瘤在影像上需与无功能胰岛细胞瘤、浆液性囊腺瘤(癌)、黏液性囊腺瘤(癌)、胰腺癌囊变、胰腺假囊肿鉴别。

图6-58 胰腺实性假乳头状肿瘤

CT平扫示胰腺体尾部椭圆形囊实性肿块,边界清楚,其内见分隔及钙化

(1)无功能性胰岛细胞瘤:组织学上两者的实性区相似,CT增强扫描肿瘤实性部分强化明显高于胰腺实性假乳头状肿瘤,且动脉期高于正常胰腺组织。坏死部分也可有囊变、钙化。MRI的表现与CT相仿,显示其内的坏死囊变及实性成分,实性部分也可有明显强化。多普勒超声示肿瘤内部血流丰富。

(2)黏液性囊腺瘤或癌:CT增强扫描呈低密度、密度不均的囊性实变性肿物,可有分隔或乳头状结节突入囊内。囊壁厚薄不均,一般>3mm,大房内多个子房,每个子房直径>2cm。

(3)浆液性囊腺瘤(癌):超声检查肿瘤内呈多个微小囊肿,每个子房的直径<2cm。CT增强扫描呈轮廓清楚的分叶状肿物,血供丰富,肿瘤明显强化呈蜂窝状。可见中央特征性的日光放射状钙化。MRI为分叶状肿物,T 2加权像呈高信号,如囊内有出血在T 1加权像也可呈高信号。

(4)胰腺癌囊变:由于胰腺癌为乏血管性肿瘤,易发生坏死而囊变。肿瘤常位于胰腺轮廓内,与正常胰腺组织分界不清,常伴有胰管扩张。囊壁薄而均匀,无壁结节,无分叶状改变。增强后囊壁可强化,但絮状或乳头状突起无强化。当假囊肿内有出血、感染、坏死组织或囊壁增厚时鉴别困难,必须依靠活检确诊。

【病理学表现】

1.大体检查 肿瘤为巨大、圆形、实性肿物(3~18cm,平均8~10cm),多有包膜且与周围胰腺组织分界清楚。切面呈分叶状,实性区淡棕色,可见出血、坏死和充满坏死物的囊性区域。有时整个病变几乎全为出血-囊性变,肿瘤壁可有钙化。少数肿瘤仅与胰腺相连甚至位于胰腺外,侵及邻近器官及门静脉者罕见。

2.组织病理学 体积较大的肿瘤,坏死十分广泛,通常仅在肿瘤的周边部纤维包膜下方见残存肿瘤组织。瘤组织为形态一致的细胞呈实性排列并伴有不同程度的间质硬化,靠近中心部分有假乳头形成,诸成分相互移行。肿瘤细胞胞质嗜酸性或透明,有时可见大小不等的抗淀粉酶消化的PAS阳性嗜酸性小球,这些小球也可以位于细胞外,缺乏糖原及黏蛋白。细胞核圆形或卵圆形,染色质细腻,常有核沟或凹陷,核分裂罕见,但在少数病例可见到非常明显的核分裂。肿瘤细胞围绕纤细的血管轴心排列,类似于“室管膜样”菊形团,假乳头状结构之间的腔隙内可见红细胞。间质纤维结缔组织透明变性并灶性钙化甚至骨化。肿瘤组织通常与周围正常胰腺组织分界清楚,明确的神经周围浸润、血管浸润或较深的周围组织浸润都表示具有恶性的生物学行为,这类病变应归为实性-假乳头状癌(图6-59)。

图6-59 胰腺实性假乳头状肿瘤

形态一致的瘤细胞呈实性排列,靠近中心部分有假乳头形成