血管平滑肌脂肪瘤

【临床表现】

此系常染色体显性基因遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫发作,多为双肾多发病源。在我国主要表现为腰部肿块及内出血症状,如肿瘤破裂可发生急性腹痛。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.CT表现

(1)比较有特征性,可见肾实质内不均匀密度肿块,内有脂肪性密度灶和软组织密度区,前者为瘤内脂肪成分,后者为血管和平滑肌组织,有时可见钙化。

(2)增强扫描见脂肪性低密度区不强化,血管性结构明显强化,并发急性出血时,肿块周边可见高密度出血灶(图6-87)。

图6-87 血管平滑肌脂肪瘤

2.MR表现 T 1 WI和T 2 WI上混杂信号,肿块可见脂肪性高信号区或中等信号灶,脂肪抑制序列可使上述高信号转为低信号。

3.超声

(1)为肾实质内强回声肿块,回声可不均匀,肿块边界清楚。

(2)CDFI示肿块的周边或内部有短线状动脉血流信号。

4.鉴别诊断 肾实质内部均质肿块内有明确脂肪成分,通常不难做出诊断。脂肪含量很少的肿瘤,不能与其他肾脏实质性肿瘤鉴别。

发生在肾上极的肾错构瘤应与肾上腺髓脂肪瘤鉴别。两者都含有脂肪成分,肾上极皮质是否完整有助于诊断。

【病理学表现】

血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)由血管、平滑肌和脂肪组织按不同的比例组合构成,20%的肿瘤伴有结节性硬化。

1.大体检查 呈大的实性肿块,膨胀性生长,有的呈多结节状,与周围肾组织边界清楚,但无包膜。根据三种成分含量不同,肿瘤呈黄色或红褐色。含有三种成分者大体上似透明细胞性肾细胞癌,而以平滑肌成分为主者似平滑肌瘤。

2.组织病理学 由多少不等的成熟脂肪组织、厚壁的不规则血管和平滑肌构成,部分肿瘤边缘可有肾小管陷入(图6-88)。平滑肌细胞多为梭形,但也可呈圆形上皮样,在血管壁周围呈放射状分布,逐渐呈束状生长。有时细胞核呈现明显的异型性、核分裂象和多核细胞,此时可能提示恶性。当肿瘤位于肾被膜下且几乎全部由平滑肌成分构成时,似平滑肌瘤。脂肪成分主要是成熟的脂肪组织,脂肪细胞可大小不等,但也可有脂肪母细胞,似脂肪肉瘤。肿瘤中的血管主要为厚壁血管,血管腔宽窄不一,常呈偏心状态,缺乏正常的弹力层,当以血管成分为主时,似血管畸形。

图6-88 血管平滑肌脂肪瘤

肿瘤由平滑肌、脂肪细胞及厚壁血管构成