【临床表现】
发生于肾上腺的良性肿瘤,大部分无临床症状和内分泌功能,常在查体时偶然发现。当肿瘤增大压迫邻近器官或瘤体内出血时,可出现腰部酸胀、疼痛等症状。肾上腺髓性脂肪瘤又称肾上腺骨髓异位或髓样化生。是一种少见的肾上腺良性瘤样病变。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.CT
(1)表现较具特征性,主要表现为肾上腺区边界清晰的圆形或椭圆形占位,肿块内可见数量不等的脂肪组织密度,此为诊断本病的关键。
(2)肿块多数边缘光整,与周围组织器官分界清晰。
(3)肿块较大时可伴有肝脏、胰腺及下腔静脉受压移位。
(4)增强扫描肿块多无明显强化,如合并出血、感染,可出现包膜强化。
(5)螺旋CT的多平面重建技术对肿瘤的起源及鉴别诊断有很大帮助(图6-107)。
图6-107 肾上腺髓性脂肪瘤
CT增强扫描右侧肾上腺区可见不强化的脂肪密度病变
2.MRI
(1)表现为肾上腺区高脂肪信号占位,T 1 WI表现为病灶大部分为高信号,与皮下脂肪信号相似或略低,病灶内伴不等量的条索状、团块状低信号。T2 WI或T 1 WI抑脂后原高信号区呈低信号。
(2)病灶轮廓较清晰,增强后肿块均无明显强化。
【病理学表现】
1.大体检查 病变可呈多发性,也可发生于双侧肾上腺,肿瘤没有包膜,呈淡黄或暗红色,当肿瘤生长较大时,表现为分叶状。
2.组织病理学 光镜下改变主要由分化成熟的脂肪组织组成,在脂肪组织间有弥散分布的造血细胞(图6-108)。肿瘤内偶可出现肾上腺皮质细胞。
图6-108 肾上腺髓性脂肪瘤
分化成熟的脂肪组织间有弥散分布的造血细胞
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