分叶状肿瘤

【临床表现】

分叶状肿瘤(phyllodes tumors)较少见,占乳腺所有肿瘤性病变的0.3%~1.0%,多见于女性,偶有男性发病者,多伴有男性乳腺发育症。发病年龄相差很大,高峰在40-50岁。两侧乳房发病无明显差别,主要表现为无痛性单发肿块,起病隐匿,进展缓慢,病程较长,短期内肿块迅速增长少见。肿块多位于外上象限,活动度好,表面皮肤可见扩张静脉,乳头回缩少,一般不侵犯胸肌,腋窝淋巴结转移少见。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.X线 主要依肿瘤的大小而定。

(1)小型肿瘤多表现为边缘光滑的结节阴影,呈圆形或卵圆形,密度均匀,与纤维腺瘤难以鉴别。

(2)肿瘤较大时呈现特征性的分叶状外形,边缘仍然保持光滑锐利,密度不均,特别是高电压摄片时显示其密度明显不均。

(3)可有透明晕环绕或微钙化。

2.超声

(1)具有多形性,切面轮廓多呈不同程度分叶状,也有部分肿瘤分叶不明显。

(2)大多数肿瘤边缘光整、界限清楚。

(3)瘤体内部回声一般分布不均,并常可见有条状高回声分隔。

(4)瘤体周边可有液性暗区,瘤体内部可散在分布大小形状不一的液性暗区,后方回声稍增强。

(5)瘤内钙化很少见。

(6)在肿瘤边缘处或肿瘤内条状分隔处彩色多普勒常容易探及搏动性的动脉血流信号。

3.鉴别诊断

(1)纤维腺瘤:纤维腺瘤直径多在1~3cm,达3cm后肿瘤停止生长或缓慢生长,少数可以发展成巨大腺瘤,而分叶状肿瘤瘤体往往较大。纤维腺瘤形状以圆形、椭圆形、半圆形、花瓣形为主要特征,分叶状、不规则状属少见型,而分叶状肿瘤分叶状外观是其特殊性表现。钙化在纤维腺瘤里很常见,而在分叶状肿瘤很少见。

(2)乳腺癌:边界清楚的乳腺癌需与分叶状肿瘤鉴别。要注意观察是否合并其他恶性征象,出现在癌肿周围的透亮带往往是不规则的,宽窄不均,宽度多在5~20mm,与良性透亮环是不同的。

(3)囊肿:囊肿临床触诊呈囊性,单发者多呈圆形,多发者因相互挤压而呈卵圆形、半圆形、新月形等。分叶状肿瘤触诊肿块常质硬韧,边界清楚,可以活动,部分肿块有囊性感。

【病理学表现】

1.大体检查 圆形,界限较清楚,切面灰白色,质韧,可见缝状裂隙。可见坏死、囊性变和出血。

2.组织病理学 分叶状肿瘤有两种重要特征,即间质细胞丰富和肿瘤成分中存在有良性腺上皮。典型的表现为管内生长的方式,伴有叶状突起凸入扩张的腺腔内。上皮成分由腺上皮细胞和肌上皮组成。良性分叶状肿瘤中的间质比纤维腺瘤更富于细胞,梭形细胞核形态一致,核分裂罕见;在与上皮成分紧邻的带状区间质细胞较密集。间质常见透明变性或黏液样变(图8-6)。在非常大的肿瘤可见坏死区。恶性分叶状肿瘤的边界为浸润性而不是推挤状,间质显示明确的肉瘤性质,其形态类似于纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或脂肪肉瘤的图像。交界性分叶状肿瘤显示中间型特点,间质常类似低级别的纤维肉瘤(表8-1)。

表8-1 分叶状肿瘤3级分组的主要组织学特征

图8-6 乳腺良性分叶状肿瘤

间质和腺体均增生,呈分叶状,间质富于细胞,梭形细胞核形态一致,核分裂罕见

3.鉴别诊断 良性分叶状肿瘤有时难与纤维腺瘤区分,其主要特征是有更富于细胞的间质和形成叶状凸起,但对诊断分叶状肿瘤所要求细胞密度的阈值有时难以确定。在伴稀少细胞、水肿间质的腔内型纤维腺瘤中有时也可存在叶状凸起,但形态缺乏不典型性。恶性分叶状肿瘤可与乳腺的纯粹性肉瘤相混淆,诊断分叶状肿瘤依赖发现残存的上皮结构。