【临床表现】
骨母细胞瘤多好发于11-30岁的青少年,男女之比约为2.7∶1。可累及所有骨骼,以扁平骨和脊椎最为常见。本病起病隐缓,多仅感局部钝痛,夜间疼痛不明显,服用水杨酸类药物疼痛不缓解。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.X线
(1)病变直径>2cm,呈膨胀性骨改变,软组织成分和多灶性肿瘤基质钙化。随着钙化、骨化密度逐渐增高。
(2)发生于长骨者多呈椭圆形,与骨的长轴一致,且常为中心型,少数为偏心型,后者局部骨皮质常呈薄壳状膨胀。
(3)发生于脊柱者透亮度较低,多呈毛玻璃样,甚至完全钙化、骨化而呈密度显著增高影像。
2.CT
(1)主要特点为膨胀性软组织密度骨破坏,厚薄不一的高密度硬化缘和不同程度的钙化和骨化。
(2)根据受累部位的不同可分为中心型、皮质型、骨膜下型和松质型。
(3)发生于脊柱者,病变多位于棘突、椎弓和横突,椎体病变多由附件蔓延所致。中心膨胀性生长并渐进性成骨为主要表现,骨壳可有局限性缺损。早期病灶为软组织密度伴点片状钙质样高密度或呈低于骨皮质的均匀毛玻璃样高密度。晚期因钙化或骨化而呈浓密的类皮质样高密度。
(4)在管状骨,病变多位于干骺端,亦可累及骨端或骨干。中心型多见,为2~10cm。骨皮质膨胀变薄、缺失或因骨外膜增生而致相邻骨皮质略有增厚,但较骨样骨瘤为轻。早期病灶主要为软组织密度,可伴有斑点状、条索状钙质样高密度。随病程进展,钙质样高密度影更为致密和广泛。膨胀的皮质断裂后,可出现边界清楚的软组织密度肿块,其中约半数有散在钙质样高密度斑点。有时于软组织肿块外围再出现钙质样高密度薄壳。
(5)扁骨病变多为单囊或多囊状密度不均的膨胀性软组织密度破坏区,可有不同程度的钙质样高密度斑点和边界清楚的薄层高密度硬化缘(图9-4)。
3.MRI
(1)无钙化骨化病灶,T 1 WI为中等信号,T 2 WI为高信号;病灶发生钙化或骨化后,T 1 WI和T 2 WI均出现斑点状、条索状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展,低信号区的范围可逐渐增大。
(2)病灶周围硬化缘T 1 WI和T2 WI均表现为低信号环。
(3)病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。
(4)一般骨膜反应不明显,周围软组织可轻度肿胀,而软组织肿块大多不明显。
(5)增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化,病灶相邻髓腔和软组织轻度强化,而病灶内钙化、囊性变和出血区无强化(图9-5)。
4.骨扫描 表现明显的核素摄取。
5.鉴别诊断
(1)骨样骨瘤:直径多在1cm以内,临床上有典型的定点压痛及夜间痛等特点。
(2)单发内生软骨瘤:常见于四肢骨,尤其是短管状骨,无软组织肿块。
(3)软骨黏液样纤维瘤:为囊性膨胀性骨破坏,周边可见厚薄不等的硬化缘,其内见粗细不等的骨嵴,很少见钙化及软组织肿块。
(4)动脉瘤样骨囊肿:呈气球样膨胀,破坏区内为细小不完整的骨间隔形成的皂泡状改变,内无钙化或骨化。
(5)软骨母细胞瘤:典型表现为骨骺内囊性膨胀性骨破坏,可见较小的斑点状或环形钙化。而良性骨母细胞瘤多发生在干骺端,很少超过骨骺板。
(6)骨肉瘤:可出现软组织肿块、肿瘤骨及针状骨膜反应以及Codman三角,与侵袭性骨母细胞瘤有时鉴别困难。
图9-4 骨母细胞瘤
CT平扫显示骶骨局限性低密度及中心性钙化,周围轻度骨质硬化
图9-5 侵袭性骨母细胞瘤
CT扫描显示破骨性膨胀性病变,骨性基质延伸到椎管内;MRI显示肿块T 2 WI呈略低信号,脂肪抑制T1 WI显示病变较均匀明显强化
【病理学表现】
1.大体检查 肿瘤直径为2~10cm,边界清楚,周边有一薄层硬化骨。视间质内血管和实质比例的不同而呈红褐色或深红色,甚至灰白色,质脆。肿瘤可囊性变,囊性变突出者应考虑合并动脉瘤样骨囊肿。
2.组织病理学 骨母细胞瘤与骨样骨瘤的组织病理学相似,由编织骨针或骨小梁构成,骨针和骨小梁随意排列,可有不同程度钙化,周边有大量骨母细胞重叠排列,细胞呈圆形或卵圆形,核大,可见少许对称核分裂,无不典型核分裂。常出现散布的破骨细胞型多核巨细胞,可与骨巨细胞瘤相混淆。16%左右的病例合并动脉瘤样骨囊肿。未经手术刺激或合并病理性骨折者不见软骨成分(图9-6)。
图9-6 骨母细胞瘤
不规则骨小梁周围衬覆单层骨母细胞
3.鉴别诊断
(1)骨样骨瘤:骨样骨瘤与骨母细胞瘤组织学形态差异甚微,不具备鉴别诊断的意义,但仔细观察骨样骨瘤瘤巢与反应性硬化骨间有薄层纤维血管间质分隔,而骨母细胞瘤肿瘤与硬化骨直接相连。骨样骨瘤之骨样组织和骨小梁粗细较一致,排列较规则,瘤巢外未钙化的骨样组织小梁表面骨母细胞活跃,瘤巢中央部位钙化编织骨小梁多,骨母细胞较扁平,显示分化较成熟。而骨母细胞瘤的骨样组织和编织骨小梁大小形态不一,排列紊乱,钙化不规则,缺乏中央成熟的表现。
(2)骨肉瘤:单以组织图像两者鉴别困难,仔细观察仍可发现骨肉瘤骨小梁之间间质致密,细胞丰富,而骨母细胞瘤肿瘤间质为疏松的纤维血管组织。
(3)骨巨细胞瘤:骨母细胞瘤早期病变破骨样巨细胞丰富,易误诊为骨巨细胞瘤。而骨巨细胞瘤之巨细胞较大,核多(几个至100个以上,平均15个),分布均匀,单核间质细胞核形态和巨细胞核一致,与骨母细胞瘤的小形巨细胞于出血区聚集分布明显不同。
(4)动脉瘤样骨囊肿:骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿者占16%,组织形态学易于区别。
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