骨巨细胞瘤需要骨扫描

【临床表现】

软骨母细胞瘤常见于10-30岁,男女比例为2∶1。非典型的症状和体征为明显局部疼痛、肿胀和压痛,持续数月或数年。最常发生于靠近关节处,出现类似原发性滑膜炎的表现, 30%病例可伴有渗出。还常见于长管状骨的骨骺或骨突,极少发生于干骺端或骨干,股骨(33%)、肱骨(20%)和胫骨(18%),近端和远端有近似患病率。约10%发生于手足部,特别是距骨和跟骨。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.X线

(1)骨骺或骨突部位偏心或中心性分布的溶骨性病灶,通常<5cm,边界清晰,呈球形或椭圆形。

(2)肿瘤和正常骨之间可以有薄层硬化边缘,其上软骨可以变薄或被侵蚀。

(3)25%~50%的病例可出现干骺端受累,30%~50%可见钙化,30%~50%相邻干骺端和骨干出现骨膜炎。

(4)有时病变内可见液平。

2.CT 骨骺部呈囊性膨胀性骨破坏,其内可见斑点状、环状钙化和边缘硬化环。

3.MRI 肿瘤组织T 1 WI呈与肌肉相似的低信号,T 2 WI呈以高信号为主的混杂信号,有人称为“大鹅卵石”征。肿瘤内钙化T 1 WI、T 2 WI均呈低信号。

4.鉴别诊断

(1)骺生型软骨瘤:骨骺内多发囊状破坏,局部有密集成团的钙化,以环形钙化多见,破坏区周围无完整硬化缘,不向干骺端扩展。

(2)软骨肉瘤:发病年龄较大,很少累及骨骺,边界不清,周围有软组织肿块。

(3)骨骺、干骺端结核:较小,与正常骨分界清,无硬化环,多见泥沙样死骨,同时伴有骨质疏松及梭形软组织肿胀影。

【病理学表现】

1.大体观察 肿瘤直径1.5~6cm,境界清楚,切面灰白色,有砂粒感,可伴出血、囊性变,偶可侵及软组织。

2.组织病理学 特征性的细胞有显著的单一性,圆形或多边形,细胞边界清楚,胞质透明或轻度嗜酸性,核圆形或卵圆形(软骨母细胞),常有一纵向核沟,核内含有1个或数个小的或不明显的核仁。软骨母细胞密集排列成铺路石状,伴有大小不等的结节,结节由不定型的淡染(蓝色至嗜伊红)物质(软骨样基质)构成,成熟的嗜碱性的透明软骨相对少见。许多病例中均可见到细胞周围纤维的网格状钙化,称之为“鸡笼样钙化”。个别软骨母细胞有细胞学的不典型性,最常表现为增大、核染色质增多;核分裂可见,但无病理性核分裂。可见随意分布的破骨细胞样巨细胞,多达1/3的患者有类似动脉瘤样骨囊肿的改变。

3.鉴别诊断

(1)骨巨细胞瘤:发病年龄较晚,基质细胞较软骨母细胞瘤的肿瘤细胞更梭长且境界不清;多核瘤细胞体积大,分布均匀,多不见软骨基质和格子钙化。

(2)软骨肉瘤:分叶较软骨母细胞瘤明显,且有丰富的透明软骨基质,分化较好时可形成软骨陷窝。