【临床表现】
骨巨细胞瘤最常见于20-40岁,男女比例相仿。良性者病程缓慢,最长者达10余年,可出现间歇性隐痛及逐渐增大的肿块。恶性则病程短,仅为2~4个月,初期生长较快,症状出现早,疼痛剧烈,可见较大的软组织肿块影。部分进展缓慢的肿瘤突然生长加速,并由隐痛或钝痛转变为持续性剧痛,提示恶变。肿瘤多发生于长管状骨的骨端,骨骺线闭合前可发生于干骺端。发病部位依次为股骨下端、胫骨上端、桡骨下端、腓骨上端、胫骨下端、股骨上端、掌骨、指骨等。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.X线
(1)长骨骨端偏心性横向生长,最大径往往与骨干垂直,呈囊性膨胀性溶骨性破坏。
(2)溶骨性骨破坏区典型表现为皂泡状影。
(3)骨破坏区与正常骨分界清,无硬化缘,与正常骨分界处及膨胀的骨壳内缘常呈虫蚀状或筛孔样改变。
(4)高度膨胀的肿瘤可穿破骨皮质侵入软组织而形成肿块。
(5)发生于桡骨、胫骨时,相邻骨可发生弯曲。发生于股骨上端者,多位于股骨颈与粗隆间而不达骨端,颈部多为溶骨性破坏,粗隆间多为皂泡状改变。跟骨发生者中心部位多在跟骨突之后,表现单囊或多囊性骨破坏。椎体则为膨胀性破坏伴压缩性骨折,使椎体变扁且延长突出,常侵及附件。骶骨者多发生于其上部,呈偏心性生长(图9-12)。
图9-12 骨巨细胞瘤
X线膝关节正位片示胫骨上端单房型骨巨细胞瘤及股骨下端多房型骨巨细胞瘤,病变呈囊性、偏心性、膨胀性骨质破坏,内可见骨嵴
(6)恶性者呈广泛侵袭性骨破坏,与正常骨分界清,骨包壳破坏残缺不全;骨膜增生显著,可出现骨膜三角直至软组织巨大肿块。
2.CT 骨端、偏心膨胀骨破坏区,骨壳完整或部分残缺,破坏区骨边缘呈筛孔状,少数可见软组织肿块,偶见液平。增强扫描明显强化(CT值升高50HU)。
3.MRI T 1 WI呈低或中等信号,T 2 WI呈等或高信号;软组织肿块T 2 WI呈高信号;肿瘤内出血T 1、T 2均为高信号。
4.鉴别诊断
(1)骨囊肿:年龄小,多在骨骺闭合前,长轴与骨干平行,囊内透亮度较高,少有皂泡状改变。
(2)内生软骨瘤:骨端偏心膨胀性骨破坏,与正常骨分界处有清楚的硬化环,其内可见大小不等的斑片状及环状钙化。
(3)溶骨性骨肉瘤:溶骨性破坏,无骨膨胀及骨包壳形成。
(4)动脉瘤样骨囊肿:多纵向生长,并自皮质缺损区向骨外膜下延伸,晚期可形成粗大骨嵴,常可见液平。
【病理学表现】
1.大体观察 肿瘤组织呈淡红色,质软而脆,常伴出血、坏死而在病变骨处形成大小不等的空腔;肿瘤增大时可破坏骨皮质进入软组织,但肿瘤表面始终可见菲薄骨壳。
2.组织病理学 肿瘤主要由多核巨细胞和单核间质细胞构成。巨细胞很像破骨细胞,弥漫分布,核呈圆形或卵圆形,染色质细致,核膜光滑,界限清楚,核仁不突出,核数为3~4个,多至100个以上不等,但大多数为20~30个,平均15个以上,从不出现核分裂。单核间质细胞简称间质细胞,是骨巨细胞瘤的真正肿瘤成分,也是决定肿瘤性质者。细胞呈圆形、卵圆形、多边形似组织细胞,并可出现纤维母细胞样的梭形细胞;胞质量多少不等,嗜酸性,胞界不清;核形态和结构与巨细胞核一致。几乎每例均可找到核分裂(1~10个/HPF)。单核细胞不产生细胞间物质,当肿瘤伴有骨折或治疗后复发可出现胶原纤维、骨样组织或骨小梁。巨细胞瘤间质内血管数量可很多,以薄壁毛细血管为主,常伴出血、含铁血黄素沉积和泡沫细胞反应(图9-13)。
图9-13 骨巨细胞瘤
大的破骨细胞和形态一致的卵圆形单核细胞
3.鉴别诊断
(1)软骨母细胞瘤:肿瘤常常靠近骺板,多发生于骺板闭合之前的年龄。镜下见具有诊断意义的“窗格样”钙化。
(2)透明细胞软骨肉瘤:长骨的透明细胞软骨肉瘤好发于骨骺端,肿瘤边界可很清楚,其好发年龄及镜下图像和骨巨细胞瘤有很多相似之处,但巨细胞体积较小,核少。
(3)骨母细胞瘤:当骨巨细胞瘤含大量骨样基质时,可误诊为骨母细胞瘤,应注意观察骨样组织稀少区域,找到典型骨巨细胞瘤的组织像,有助于诊断。
(4)富含巨细胞的骨肉瘤:此瘤可见大量破骨细胞样巨细胞,而肿瘤性骨样组织常很少,要特别注意和骨巨细胞瘤鉴别。影像学检查具有渗透性、非膨胀性骨质破坏,累及干骺端等提示骨肉瘤。
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