【摘要】：多见于11-30岁的儿童和青年。单骨或多骨发生,易累及四肢骨、颅骨、股盆、肋骨、肩胛骨和脊椎。发生于股骨近段者,以囊状为主,可出现短期内增大和疼痛,该部位的骨纤维异常增殖症被认为特别需要手术处理。
【临床表现】
多见于11-30岁的儿童和青年。单骨或多骨发生,易累及四肢骨、颅骨、股盆、肋骨、肩胛骨和脊椎。一般无症状。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.X线
(1)囊状膨胀性改变,密度不均匀,内可见钙化、骨化,与正常骨分界清,有硬化缘。
(2)可表现为毛玻璃样、囊状、丝瓜瓤状或虫蚀状。发生于股骨近段者,以囊状为主,可出现短期内增大和疼痛,该部位的骨纤维异常增殖症被认为特别需要手术处理。
2.CT 对骨内的囊变、破坏、钙化和骨化显示较好,可用于头颅、脊椎和骨盆等重叠较多的检查部位。
3.MRI 对骨纤维异常增殖症的各种病理成分的显示优于X线平片或CT,并能显示X线平片或CT上不能显示的病灶。
4.鉴别诊断
(1)骨囊肿:多发生于20岁以下,透亮度较骨纤维异常增殖症明显,呈中心性、对称性膨胀生长。
(2)动脉瘤样骨囊肿:偏心、膨胀,膨胀程度较骨囊肿大,常如气球状。
【病理学表现】
1.大体观察 受累骨膨胀,病变组织多呈黄褐色,质地从韧实到砂粒样不等。可有囊腔形成,内含淡黄色液体。
2.组织病理学 界限一般清楚,由纤维性和骨性成分构成,不同的病变甚至同一病变的不同区域两者的比例均有所不同。纤维性成分由温和的梭形细胞构成,核分裂活性低;骨性成分由不规则的弯曲编织骨构成,板层骨少见,有时骨性成分呈现砂粒体或牙骨质样结构(图9-29)。
图9-29 骨纤维异常增殖症
不规则的编织骨及温和的梭形细胞成分
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