【临床表现】
多见于20岁以下青少年。四肢长骨及脊椎好发。临床症状一般无特征性,因发病部位不同可出现相应的肿块,致关节活动障碍、腰腿痛及神经压迫症状等。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.X线
(1)中心型:好发于长骨干骺端,中心膨胀性囊状骨破坏区透亮,可见粗细不均的骨间隔或呈多囊状,多横向扩展。
(2)偏心型:多见,好发于长骨骨干的一侧,囊状透亮区一面膨出于软组织中,显示为一极薄的骨壳,通常完整无缺;另一面侵蚀骨组织,可见厚薄不等的硬化缘。
(3)脊椎:病灶可发生于椎体及其附件或肋骨头,为骨性膨胀性囊状透亮区,囊内可见淡而粗的骨小梁。
(4)可分为溶骨破坏期、成熟期和愈合期(图9-30)。
2.CT
(1)呈囊状膨胀性溶骨性骨破坏,其内由许多大小不一的含液体的囊腔组成,密度不均匀,无异常钙化,可见骨间隔,骨皮质变薄。
(2)增强扫描可见粗大供血血管,囊内可见斑片状强化。
(3)静止10min后进行扫描,多可见液液平。
3.MRI T 1 WI低信号,T 2 WI不均匀高信号。多可见液液平。
4.鉴别诊断
(1)骨巨细胞瘤:多发生于20岁以上。偏心膨胀,无硬化缘,内呈多囊状或皂泡样结构。
(2)骨囊肿:多发生于20岁以下,透亮度较骨纤维异常增殖症明显,呈中心性、对称性膨胀生长。
图9-30 动脉瘤样骨囊肿
X线示胫骨骨干明显膨胀性骨质破坏区,内见骨嵴,周围硬化
【病理学表现】
1.大体观察 境界清楚的充盈血液的多房性囊性包块,囊内可见黄棕色-灰白色砂粒样间隔。
2.组织病理学 囊壁由疏松结缔组织组成,其间有许多含血裂隙和窦状血管,此外尚有散在的多核巨细胞及淋巴细胞,常可见反应性成骨绕囊排列。
3.鉴别诊断
(1)血管扩张型骨肉瘤:血腔间细胞为异型性明显的骨母细胞,且直接产生肿瘤性骨基质。
(2)骨巨细胞瘤:多发生在长骨骨骺端而不在干骺端,多核巨细胞均匀分布,体积巨大。动脉瘤样骨囊肿中则纤维成分较多,多核巨细胞较小,沿血窦分布。
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