支气管扩张症（bronchiectasis）是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发病率大为减少。
一、病因及发病机制
支气管扩张的主要发因素为支气管－肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔黏膜的充血水肿、分泌物阻塞等，导致支气管引流不畅而加重感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。儿童和青少年时期由于支气管尚未发育成熟，管腔较细、管壁较薄，感染易损伤支气管平滑肌和弹性纤维，咳嗽致管腔内压增高及胸腔负压的持续牵引作用，逐渐形成支气管扩张。肺结核、支气管肿瘤、异物及管外因素引起的支气管狭窄、阻塞，引起远端支气管－肺感染、肺不张，导致肺体积收缩和胸腔负压增大引起支气管扩张。先天性发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见，由于支气管软骨和纤毛细胞发育不良引起，常伴鼻窦炎和内脏转位，称为Kartagener综合征。支气管先天性发育障碍，如巨大气管－支气管症（trachobronchomegaly），可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管黏液腺分泌大量黏稠黏液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。
二、病 理
继发于支气管－肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶支气管扩张常同时存在。
支气管扩张的黏膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状上皮化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。
支气管扩张发生反复感染，其炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或且小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，还会加重支气管扩张。
三、病理生理
支气管扩张的早期病变轻且局限，由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围；病变范围较大时，可出现轻度阻塞性通气改变；当病变严重而广泛，使支气管周围肺纤维化，且累及胸膜或心包时，肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，如肺活量减少、残气／肺总量比值相对增加、用力肺活量和第一秒用力呼气量占用力肺活量百分率减低、最大通气量减退。吸入气体分布不匀，支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少，而血流很少受到限制，使通气／血流比值小于正常，形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍导致低氧血症。病变严重时，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉痉挛，肺动脉高压，并发肺源性心脏病甚至右侧心力衰竭。
四、临床表现
多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。
慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为4层：上层为泡沫，下悬脓性成分，中为浑浊黏液，底层为坏死组织沉淀物。咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。有些患者因反复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”。其支气管扩张多位于引流良好的部位，且不易感染。
慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、发绀、伴有杵状指（趾）。早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部较粗的湿啰音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干、湿啰音。
五、诊 断
根据反复咳痰、咯血的病史和体征，再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可做出诊断。进一步应做胸部X线检查，早期轻症患者胸片检查可无明显异常，或表现为局部肺纹理增多、增粗；典型的胸部X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。CT尤其是高分辨率CT（HRCT）检查显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变，并可准确判定病变范围，对指导手术治疗具有重要意义，甚至可替代／部分替代支气管碘油造影检查。支气管造影能确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病变严重的程度，对治疗，尤其对于考虑外科手术指征和切除范围提供重要参考依据。通过纤维支气管镜检查，或做局部支气管造影，可以明确出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得冲洗液做涂片革兰染色、细胞学检查或细菌培养等，对诊断和治疗也有帮助。
六、鉴别诊断
支气管扩张应与下列疾病做鉴别。
1．慢性支气管炎 多发生在中年以上的患者，好发在气候多变的冬、春季节。咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，很少脓性痰。两肺底有散在细的干、湿啰音。
2．肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。
3．肺结核 常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干、湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可做出诊断。
4．先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影可助诊断。
七、治 疗
支气管扩张的治疗主要是防治呼吸道的反复感染，其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物的治疗。
1．呼吸道通畅通过祛痰药稀释脓痰，再经体位引流清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
（1）祛痰剂：可服用氨溴索、乙酰半胱氨酸等祛痰药。亦可用生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀，必要时可加用支气管扩张药喷雾吸入，以缓解支气管痉挛，再做体位引流，以提高其疗效。
（2）体位引流：体位引流的作用有时较抗生素治疗更为重要，使病肺处于高位，其引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流，每日2～4次，每次15～30min。体位引流时，间歇做深呼吸后用力咳，同时用手轻拍患部，可提高引流效果。在引流痰量较多的病例，应注意将痰液逐渐咳出，以防发生痰量过多涌出发生窒息，亦应注意避免过分增加患者呼吸和循环生理负担而发生意外。
2．控制感染：支气管扩张患者急性感染时需进行抗菌治疗，可选用β内酰胺类、喹诺酮类、氨基糖苷类等抗生素治疗。铜绿假单胞菌和厌氧菌是支气管扩张急性感染时常见病原菌，前者易在病变部位形成生物被膜，降低了抗生素的通透性。大环内酯类抗生素和喹诺酮类抗生素可抑制或破坏生物被膜胞外多糖，增强抗生素对被膜内座生菌的作用。在选用抗生素时应考虑抗铜绿假单胞菌抗生素如哌拉西林／他唑巴坦、环丙沙星、阿米卡星、头孢他啶、头孢哌酮／舒巴坦、第四代头孢菌素、氨曲南等单用和联合使用，感染严重时可选用碳青霉烯类抗生素，必要时联合大环内酯类抗生素。厌氧菌感染可选用甲硝唑、克林霉素等。必要时可经纤维支气管镜局部灌洗后，注入抗生素治疗。
3．手术治疗反复呼吸道急性感染和（或）大咯血患者，其病变范围不超过两叶肺，尤以局部性病变反复大咯血，经药物治疗不易控制，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围做肺段或肺叶切除术。若病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜做手术治疗。
4．咯血的处理：咯血的处理原则为镇静、休息、镇咳、止血，对于小量咯血患者，可应用云南白药、卡巴克洛口服，对中等量或大咯血患者，应采取患侧卧位或平卧位，应用垂体后叶素静脉注射，还可行支气管动脉栓塞治疗。
八、预 防
防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张具有重要意义。
（林科雄）
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