脱屑性间质性肺炎(DIP)是较少见特发性的间质性肺炎,发病与长期吸烟有密切关系,起病隐匿,男∶女约为2∶1,多见于中老年人,对皮质激素治疗有反应。
一、病因与发病机制
病因至今不明,文献报道,发病者85%~90%有长期吸烟史。现认为该病与多种因素(如各种无机粉尘、燃烧的塑料气味吸入、药物、病毒感染等)有关,吸烟为其重要的发病因素。
二、诊 断
1.症状:大多为亚急性起病(数周至数月),最常见症状为进行性加重的活动后气短,30%~50%有程度不等的呼吸困难,其次为干咳。
2.体征:双肺底闻及吸气性爆裂音(Velcro音),约50%有杆状指(趾),偶见发绀。
3.胸片:约75%的患者呈现特征性变化,表现为一自肺门沿心脏向两肺基底伸展的三角形阴影,且底在侧面,尖在心膈角,阴影模糊呈磨玻璃样,阴影以心缘部为浓,可数年不变,约25%的患者表现为肺部弥漫性模糊斑点阴影。
4.HRCT:50%~70%以双侧磨玻璃影为特征,且病变主要分布于下肺及中肺野,50%~60%可见不同程度的纤维化,但远较IPF轻,且很少有蜂窝肺。
5.肺功能呈限制性通气功能障碍及弥散功能下降。
7.病理特点:病变分布均匀一致,肺组织内见弥漫一致的巨噬细胞聚集,肺泡壁轻至中度增厚,纤维化不明显。肺间质炎症轻微且有少量的淋巴细胞及浆细胞浸润。
三、治 疗
1.戒烟:有助于病变的恢复。
2.皮质激素:起始4周,泼尼松龙按0.5mg/(kg·d)口服,随病情好转减为0.25mg/(kg·d)。
3.中药川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀释后静脉滴注,疗程2~3周,间歇后可重复使用。亦可用丹参。
4.对症治疗:若有缺氧或呼吸困难表现者予以吸氧,咳嗽明显者可用镇咳药。
(徐 玲)
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