闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia，BOOP）是以小气道内肉芽组织机化闭塞为突出表现，包括结缔组织增殖形成腔内息肉，纤维渗出，肺泡内巨噬细胞聚积，肺泡壁炎症，但肺组织结构完整。现认为称隐源性机化性肺炎（COP）更合适。多见于50—60岁，但可发生于21—80岁患者，男女性别无差异，与吸烟关系不大。临床表现差异较大，大多数发病呈亚急性，通常病程在1～6个月。糖皮质激素疗效好，约2／3患者经治疗后临床和病理生理异常可完全恢复正常，因病情进展而死亡者少。
一、病因及分类
（一）特发性BOOP
最多见。
（二）与已知病因的疾病有关的BOOP
如感染（细菌、病毒、寄生虫和真菌），药物（金制剂、甲氨蝶呤、头孢菌素、胺碘酮和博来霉素等）及胸部放疗后。
（三）与未知病因的疾病有关的BOOP
结缔组织疾病（如类风湿关节炎、干燥综合征常见，SLE和系统性硬化较少）、骨髓移植或肺移植（10%的病人可发生）、淋巴瘤、白血病、慢性甲状腺炎等。
二、诊 断
（一）临床表现
1．流感样前驱症状 如发热、咽痛、干咳、浑身不适、呼吸困难（以活动后明显）。
2．体征 约1／4的患者查体无阳性发现，多数患者可闻吸气Velcro啰音（2／3），发绀及杵状指少见。
（二）辅助检查
1．X线胸片及HRCT
①双侧多发性片状实变影为最常见且最具特征性改变，阴影可游走，也可见到磨玻璃样改变，但较NSIP少。
②双侧弥漫性不对称网格样间质渗出，伴斑片状肺泡浸润或网格结节样改变，但无蜂窝样改变，很少导致肺结构畸形。
③孤立的局灶性肺炎型：多上肺，阴影内常显示“空气－支气管造影”征，偶有空洞。常需手术探查方可确诊。
2．常规化验：红细胞沉降率显著增快，可达100mm／h，其中＞60mm／h的约占30%；C反应蛋白增加；白细胞及中性粒细胞轻度到中度增加；自身抗体阴性或轻度阳性，与典型自身免疫性疾病不一样。
3．肺功能：轻度或中度限制性通气功能障碍和CO弥散量降低，偶可正常。虽有“闭塞性”细支气管炎之称，但并无阻塞性通气功能改变。
4．BALF：淋巴细胞（20%～40%）、中性粒细胞（10%）及嗜酸性粒细胞（5%）混合性增加，在多发性肺泡渗出型具有相当的特殊性。巨噬细胞减少且常有“空泡”状改变（泡沫状巨噬细胞），CD4／CD8下降。
5．肺活检：病理特点为细支气管、肺泡管、肺泡腔内肉芽组织增生形成肉芽或栓子（Masson小体），肉芽可从一个肺泡通过Kohn孔扩展到邻近肺泡，形成“蝴蝶”。肺泡腔内空泡样巨噬细胞聚集、肺泡壁炎症、纤维蛋白渗出、黏液样结缔组织形成圆球。
6．肾上腺皮质激素治疗效果明显。
7．临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗菌药物治疗无效。
三、鉴别诊断
（一）特发性肺间质纤维化（IPF）
与BOOP临床表现极为相似。但UIP全身症状相对较重，有较多、较密的细湿啰音，杵状指多见，X线片及CT主要表现为间质性改变，常有肺容积降低及蜂窝肺；对皮质激素治疗反应欠佳。
（二）慢性嗜酸性细胞肺炎（CEP）
两者都有嗜酸性粒细胞增加，但BOOP很少＞10%；病理特点为肺泡腔内和基质内有较多的嗜酸性粒细胞浸润。
（三）外源性变应性肺泡炎
职业史与环境：农民、种植磨菇、养鸟、饲养家禽；安装湿化器或空调器的办公人员。部分患者吸入激发试验阳性，抗体补体血清学检查大多可查出针对特异性抗原的沉淀抗体（IgA、IgM及IgG）。
（四）闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO）
是一种真正的小气道疾病，与BOOP在临床上和病理学上完全不同，常有因狭窄、瘢痕收缩所致的气道阻塞，但管腔内无息肉。其特点如下：快速进行性呼吸困难，肺部闻及高调吸气中期干鸣音；胸部X线片示过度充气，无浸润阴影；肺功能显示阻塞性通气功能障碍，CO弥散功能正常；病理示直径1～6mm的小支气管和细支气管的瘢痕狭窄及闭塞，腔内无肉芽组织，肺泡管及肺泡正常。
四、治 疗
（一）糖皮质激素
为首选药物，疗效甚好，用后临床表现可在48h内好转，大部分在治疗1周后出现明显的临床症状的改善，但影像学完全正常则需数周。其剂量差异较大，泼尼松0．75～1．5mg／（kg·d），因减量可出现复发，疗程因人而异，对反复复发者应相应延长时间，常需6～12个月。
（二）免疫抑制药
常与糖皮质激素联合使用，如CTX或MTX。
（三）大环内酯类
如红霉素、罗红霉素及阿奇霉素，报道认为长期小剂量治疗病情可逐渐好转。
（徐 玲）
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