急性肺源性心脏病简称急性肺心病，主要是来自静脉系统或右心的栓子脱落或其他异物进入肺循环，引起肺动脉主干或分支的广泛栓塞，同时伴发广泛肺小动脉痉挛，致肺循环阻力増大，肺动脉压急剧增高，而导致急性右心室扩张和右侧心力衰竭。
一、病因和发病机制
最常见的病因是严重肺动脉栓塞。栓子主要来自于深静脉血栓形成，尤其是下肢深静脉血栓和盆腔静脉血栓形成。较少见的尚有来自于右心的附壁血栓、右心瓣膜赘生物、癌栓、长骨骨折或严重创伤时乳糜微粒集聚产生的脂肪栓，以及空气、羊水、真菌菌丝、寄生虫虫体或虫卵栓子大块或大量进入肺循环，引起主肺动脉和（或）其分支广泛性机械堵塞，致血流运行受阻。同时由于神经反射、体液介质释放（如血栓素、组胺、5－羟色胺释放），肺小动脉广泛发生痉挛，导致肺动脉压急剧升高，超过右心所能负荷的范围，右心室排血受阻，发生扩张，并最终导致右侧心力衰竭。严重肺动脉栓塞后，左心回血量骤减，左心室排血量也随之减少，导致体循环血压下降，甚至休克。冠状动脉灌注不足进一步影响左心功能，最终可能导致左心功能不全。
二、诊 断
（一）临床表现
1．症状 严重肺动脉栓塞时，患者无明显诱因突感气紧、胸闷、心悸、呼吸困难、窒息感，并有明显发绀和剧烈咳嗽。发生肺梗死时可有咯血，累及胸膜则有剧烈胸痛，多呈胸膜炎样胸痛。有些胸痛类似心绞痛，可能与冠状动脉痉挛及供血不足有关。因左心回血量骤减，心排血量降低，血压下降，患者烦躁不安，颜面苍白，大汗淋漓，四肢厥冷，晕厥，甚至休克，大小便失禁，有濒死感。严重者常致猝死，或因心力衰竭、休克、心脏停搏或严重心律失常而死亡。
2．体征 患者呼吸急促，唇舌发绀，颈静脉充盈，肝颈反流（＋）。肺梗死区叩诊呈浊音，呼吸音降低，可出现胸膜摩擦音和胸腔积液体征。心浊音界扩大，胸骨左缘第2～3肋间肺动脉段区浊音增宽，搏动增强。心率多增快，肺动脉瓣区第2音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期和舒张期杂音。肝大，压痛。双下肢不同程度水肿，部分患者有下肢血栓性静脉炎表现。
（二）实验室检查
肺栓塞的诊断检查请参见《肺动脉栓塞鉴别诊断与治疗》章节，CT肺动脉造影、磁共振血管成像及放射性核素肺通气／灌注扫描等检查可以找到肺动脉大血管或大面积高危血管栓塞证据。X线胸片可能发现肺部楔形浸润梗死影。本节不再赘述，主要介绍肺源性心脏病的诊断检查。
1．心电图 典型改变为电轴显著右偏，极度顺钟向转位和右束支传导阻滞。Ⅰ导联S波深，ST段压低，Ⅲ导联Q波显著、T波倒置，呈SⅠQⅢTⅢ波形，对诊断有提示意义。P波高尖，呈肺性P波表现。心电图改变一般于栓塞后数小时发生，1～2d最明显，数天后可逐渐恢复正常。
2．X线检查 肺动脉段扩大突出，肺门血管影浓密，右下肺动脉干增粗，上腔静脉阴影增宽。但外周栓塞区局部肺血管纹理变细、稀疏、消失，呈现肺血分布不均表现。肺动脉干有时呈“剪枝”样改变。心影向两侧扩大。
3．超声心动图检查 右心房、右心室扩大，右肺动脉内径增加。左心室径变小，室间隔左移、矛盾运动。肺动脉和右心室流出道血流加速，三尖瓣跨瓣压增加。肺动脉瓣回声曲线“α”波变浅，收缩中期提前关闭。
根据突然发作的剧烈胸痛、咯血，与肺部体征不相称的呼吸困难、发绀、窒息感、晕厥和休克，尤其发生在长期卧床、制动、分娩后、心力衰竭以及血栓栓塞性静脉炎患者。结合颈静脉充盈或怒张，肝颈回流（＋），心浊音界扩大，双下肢水肿等右心功能不全的体征，应高度怀疑急性肺源性心脏病的发生。再结合心电图、X线胸片、超声心动图显示的右心增大、肺动脉高压征象初步诊断。通过D－二聚体测定，放射性核素肺通气／灌注扫描，CT肺动脉造影，磁共振血管成像或肺动脉造影等检查确定肺栓塞所致急性肺源性心脏病。
三、鉴别诊断
多种病因可以引起急性右心功能不全。急性右心功能不全易于诊断，鉴别诊断的关键是明确引起急性右心功能不全的病因。需要鉴别的疾病包括慢性肺源性心脏病急性加重，扩张型心肌病，原发性肺动脉高压和急性心肌梗死等。
1．慢性肺源性心脏病急性加重 可在较短时间内出现右侧心力衰竭。但多有慢性阻塞性肺病病史，反复发作，亚急性起病，超声心动图示右心室壁及室间隔增厚，提示呈慢性进程等易于做出鉴别。应警惕的是慢性肺源性心脏病患者卧床期间发生肺栓塞，易被误诊为原发病加重而漏诊。因此当慢性肺源性心脏病患者病情突然加重，显著呼吸困难，剧烈胸痛、休克、明显水肿，常规治疗疗效不佳，或病情好转中又突然恶化，难以用慢性肺源性心脏病急性加重解释时，要考虑合并发生肺栓塞、急性肺源性心脏病的可能。进一步做核素肺通气／灌注扫描、CT肺动脉造影等检查找到肺栓塞证据即可明确诊断。
2．扩张型心肌病 在诱因作用下，亦可在较短时间内出现右侧心力衰竭表现，出现劳力性呼吸困难、肝大、水肿等症状和体征。同时因常在心室发现附壁血栓，患者可猝死等特点也易想到肺栓塞、急性肺源性心脏病诊断。但扩张型心肌病罕见胸痛、咯血、咳嗽、肺部浸润阴影等呼吸系统症状、体征和X线胸片改变，以及超声心动图显示心腔以左侧增大为主，心脏呈弥漫性搏动减弱，与肺栓塞、急性肺源性心脏病明显不同。
3．急性心肌梗死 起病突然，有剧烈胸痛、心悸、窒息与濒死感，可能发生晕厥、休克，全心力衰竭时，出现颈静脉充盈、水肿，与严重肺栓塞、急性肺源性心脏病有相似之处。但急性心肌梗死多有反复心绞痛史，胸痛多在胸骨后或心前区，呈压榨性或窒息性，并向左肩、左臂内侧放射，与呼吸无关。无明显呼吸困难、咯血、肺部浸润影，与肺栓塞、急性肺源性心脏病不同。心电图呈特征性改变，出现异常Q波，不易消失。血清磷酸肌酸激酶升高，肌钙蛋白阳性等有助鉴别诊断。
四、治 疗
急性肺源性心脏病主要由肺栓塞引起，因此，治疗的根本是解除肺动脉内的栓塞。但因病情通常较重，在解除栓塞同时，为使患者度过危险期，亦应积极采取其他措施，降低肺动脉压，增强心肌收缩能力，消除心律失常，增加回心血量和左心排血量，纠正低血压和休克，以保证足够的组织灌注。
肺栓塞的治疗请参见“肺动脉栓塞的鉴别诊断与治疗”章节。应注意的是，急性肺源性心脏病常由高危肺栓塞引起，病死率高，为挽救患者生命，只要无绝对禁忌证，应积极给予溶栓治疗。若情况危急，死亡风险大，预计非手术治疗在短期内难以逆转病情，宜尽早行肺动脉血栓摘除术或经导管碎解和抽取血栓术，直接解除血栓，以免耽误抢救时机。
除肺栓塞治疗外，急性肺源性心脏病其他的治疗措施包括以下几方面。
1．一般处理 因病情重，急性肺源性心脏病患者应收住重症监护室，密切监测生命体征、心电图、血氧饱和度以及血气等。患者应卧床休息，保持大小便畅通，防止用力，以免因静脉压升高，深静脉内血栓再次脱落，造成第2次栓塞，加剧本已严重的病情。
2．氧疗 患者通常存在低氧血症，氧疗对急性肺源性心脏病患者是必需的。同时氧疗还是目前最有效的扩张肺动脉的治疗方法之一，可在一定程度上解除肺动脉痉挛，减轻肺循环阻力，降低肺动脉压。可经鼻导管或经面罩吸氧，或经鼻面罩无创通气。必要时做气管插管进行有创机械通气，保证血氧饱和度维持在90%以上。应注意通气压力、呼气末正压、吸气暂停时间、吸呼比等参数的设置应合理，避免因过高或过长使回心血量和心排血量进一步减少。
3．解除肺动脉痉挛 以降低肺动脉压，减轻右心负荷，改善右心功能。可给予阿托品0．5～1．0mg静脉注射。每1～4小时重复1次。或罂粟碱30mg皮下、肌内或静脉注射，每小时1次。罂粟碱除有解除血管平滑肌痉挛的作用外，还有镇静、镇痛和减少血小板集聚作用。其他的血管扩张药具有扩张体循环动脉的作用，可能加重休克，用前应注意血压。若血压稳定，可用酚妥拉明10～20mg加入250ml溶液中静脉滴注。若肺动脉压显著增高而体循环血压正常，可用硝普钠0．5～0．8μg／（kg·min）静脉滴注，剂量宜小，保持收缩压在100mmHg以上。也可用硝酸甘油5～10mg加入250～500ml溶液内静脉滴注，或给予前列腺素E1。血管扩张药对降低肺动脉压有一定作用，但应看到肺动脉高压主要还是因机械堵塞因素所致，因此扩血管药物的作用有限，使用时应以保证体循环血压稳定为前提，或与缩血管升压药物联合使用。
近年来试吸一氧化氮，通过呼吸道局部作用选择性扩张肺动脉，对体循环血压无明显影响，有一定降低肺动脉压作用，吸入浓度为50ppm。
4．维持体循环血压稳定 有休克者给予多巴胺3．5～10μg／（kg·min），除收缩外周血管外，尚有正性肌力作用，可增强心肌收缩能力，增加心排血量，从而提升和稳定血压。若血压仍低，可增大剂量或使用其他血管加压药物，如去甲肾上腺素等，使平均动脉压维持在80mmHg以上。
关于补液扩容，目前对液体负荷疗法存有争议。有学者主张给予较多补液，通过增加右心室前负荷，来增加右心排血量，从而增加左心回血量和左室排血量，以维持血压，纠正休克。但在肺栓塞未解除的情况下，总体上疗效并不明显，相反，过大的液体负荷会加重右心室扩张，使其收缩能力减弱，加速右心功能不全。对肺栓塞、急性肺源性心脏病所引起的血压下降，增加补液升压的作用有限。因此，液体负荷疗法应个体化，在密切监测心功能前提下慎重进行。一般主张单次扩容量不宜超过500ml。
5．控制心力衰竭 急性肺源性心脏病心力衰竭主要是因肺动脉栓塞，导致肺动脉压急剧升高，超过右心所能承受的负荷引起。栓塞解除后，肺动脉压恢复正常，右心功能亦可得到较好恢复，因此，控制心力衰竭的根本在于解除肺动脉栓塞，洋地黄类药物并非首选。此外，因急性肺源性心脏病心肌肥厚并不明显，洋地黄类药物作用有限，而且因缺氧及内环境紊乱，易发生中毒。如心力衰竭、水肿十分明显，确需使用，可试用快速作用类，如毒毛花苷K 0．125～0．25mg或毛花苷C（西地兰）0．2～0．4mg稀释后缓慢静脉注射。也可选用多巴胺、多巴酚丁胺等非正性肌力药物增强心肌收缩能力，改善心功能。
利尿药虽可减轻体循环淤血、水肿，但血容量下降会导致左心排血量及血压进一步下降，原则上不宜使用。
6．纠正心律失常 严重心律失常可能导致心脏停搏，应予处理。对快速室性心律失常，可予利多卡因50～100mg静脉注射，继以2mg／min速度静脉滴注维持。快速房性心律失常，可选毛花苷C（西地兰）0．2～0．4mg稀释后静脉注射，无效者可试用胺碘酮或普罗帕酮，静脉注射后继之以静脉滴注维持。
五、预 防
急性肺源性心脏病主要由肺栓塞引起，因此预防的要点是预防深静脉血栓形成和脱落。预防的具体措施请参见“肺动脉栓塞的鉴别诊断和治疗”章节。
（郭述良）
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