肺部其他原发性恶性肿瘤

肺部原发性恶性肿瘤中以支气管肺癌为多，占98%左右，其他原发性恶性肿瘤仅占0．2%～2%。后者与原发性支气管肺癌极易混淆，常需病理检查才能鉴别。

肺癌以外的原发性肺部恶性肿瘤中，以肉瘤占多数；肺纤维肉瘤最多，其次为平滑肌肉瘤，其他尚有横纹肌肉瘤、癌肉瘤等。后者含癌与肉瘤两种成分，为混合性肿瘤，有人将此归入肺癌。

一、肺纤维肉瘤

肺纤维肉瘤（fibrosarcoma of the lung）在肺原发性肉瘤中占多数。男性患者多于女性，为5∶1。发病年龄在30—70岁。好发于青壮年时期。

它起源于支气管壁，由支气管内和外成分组成，可源于肺内与胸膜相连，或源于肺内但不与胸膜相连。其生物学特征与发生于其他部位的纤维肉瘤是一致的。表现为生长缓慢，血道转移多于淋巴道转移。纤维肉瘤为低度恶性肿瘤。病理特征为由长条形或长梭形细胞构成，呈纵横交错排列。胞质内可见胶原纤维。可有较多核分裂象。细胞间有丰富的网状纤维，分化较高。分化差者，细胞为短梭形或圆形。胞质少，核小，染色质较深。

临床表现常有咳嗽、胸痛和血痰等症状，痰少，血痰量少，常呈持续性，与肺癌难区别。肺纤维肉瘤可破裂出血，导致大咯血、呼吸困难。10%～25%患者无症状。X线片征象呈椭圆形或体积较大的团块状阴影，边缘整齐，无分叶或毛刺，与周围组织分界清楚。肿块多生长在肺部周围，左肺略多于右肺。少见淋巴结肿大，此点不同于原发性支气管肺癌。

可通过纤维支气管镜或经皮肺穿刺活检确诊。痰细胞学检查阳性率不高。

与原发性肺癌及其他肺部恶性肿瘤的鉴别主要依靠病理学检查。

早期手术可治愈。中晚期病例，术后易局部复发，也可转移，可加用局部放射治疗或全身化学治疗，预后较差。

有条件者，可试用树突细胞－细胞因子诱导的杀伤细胞（DC－CIK）进行生物治疗。

二、肺平滑肌肉瘤

肺平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of the lung）在肺原发性肉瘤中较常见。好发于中年男性，以40—50岁多见。

肿瘤起源于支气管及肺血管的平滑肌，故多见于较大的支气管，但也有发生于肺实质内者。多数学者认为绝大多数平滑肌肉瘤起源于支气管，尤其是大支气管。一般将其分为3种类型，即支气管内型、肺实质型和支气管内与肺实质复合型，病理上见细胞呈长条形，两端较钝，深染。亦可见小圆形或多形性。有核分裂象。在失去平滑肌细胞形态和排列的方式时，需借助特殊染色，才能准确判断其组织来源。

常见的症状为胸痛及发热，一般均较轻微。在发生肺不张前，可有高热、咳嗽、咳痰和咯血等支气管阻塞症状。周围型平滑肌肉瘤早期可无症状。

根据X线片表现，临床上可分两种类型①中心型：可引起阻塞性肺不张。肿瘤亦可侵犯局部淋巴结，引起转移。②周围型：诊断时肿瘤体积常较大，有报道最大达20cm，肿瘤边缘可有大分叶，但无毛刺。

确诊主要依靠病理检查，但组织病理学上不易从冷冻切片检查或活检组织中与肺的未分化癌区别。手术切除最适宜。较少有远处转移。

三、肺原发性横纹肌肉瘤

肺组织无横纹肌纤维，肺原发性横纹肌肉瘤（rhabdosarcoma of the lung）较少见，占肉瘤7．4%～12．0%，男性多于女性。中年患者居多。1939年McDonald及Heather报道首例。病理：瘤体较大，可有假包膜，切面肉样，实性或囊性，病理分型为：①胚胎型；②多形型；③腺泡型。临床以胸痛、咳嗽、气促、胸闷、血痰为主，也可无症状，多于体检时发现。X线胸片及CT见肺内阴影，体积较大，边界清楚，均匀，支气管受累时纤维支气管镜取材可帮助诊断，确诊需组织学病检，治疗以手术切除首选，但易复发。放射治疗、化学治疗疗效不满意，多见脑、肝、肾上腺等处转移，预后较差。术后存活时间很少超过2年。

四、肺恶性淋巴瘤

肺恶性淋巴瘤（lymphoma of the lung）为肺实质内生长的淋巴瘤，较纵隔淋巴瘤少见，不足恶性淋巴瘤的1%。男性略多见，可发生于任何年龄，平均57—58岁。

病变起源于有关的支气管，局限多月至数年不变。肿瘤的大体标本呈灰黄色，肉样结节，或呈分叶块物，常有小卫星灶，有时与其他肺叶较大的结节分隔开。在邻接的肺可有脂质肺炎。镜检组织学特点其他部位淋巴瘤相同。

患者年龄较支气管肺癌患者小。起病缓慢，病程较长，平均为4年。有些患者可无症状，在常规X线检查时发现。咳嗽、胸痛、发热和瘙痒为最常见的症状。偶有咯血。原发于肺部的病变，其症状不如原发于全身淋巴系统者典型。

肺淋巴瘤常见4种影像表现：①结节肿块型：最常见，多为单发，边界模糊，密度较低，＞1cm者可见支气管气相；部分病灶内可见空洞及液－气平面。②肺炎或肺泡型：沿肺段或叶分布模糊斑片影，可见支气管气相、空洞。③间质型：少见，弥漫分布的细小或粗糙网状结构或网状小结节或呈毛玻璃样变。④粟粒型：直径＜1cm的多发小结节，边界粗糙，内无支气管气相。原发性肺淋巴瘤的胸部X线片表现多种多样，较少具有特异性，可有单侧或双侧肺门及淋巴结增大、胸腔积液等表现。单发肺淋巴瘤边界不清，无典型分叶及短毛刺征，且累及肺内血管表现较少，此征与肺癌鉴别有一定意义。广泛的肺内实质和（或）间质改变，抗感染治疗无效，结合结核菌素试验阴性等化验室检查，应考虑到淋巴瘤可能。本病最终依赖病理学诊断，影像学检查是确定其存在、分期、范围以及治疗效果和随访的主要手段。

根据Saltgstein的修改标准，原发性肺淋巴瘤的诊断标准：①单侧或双侧肺、肺叶或主支气管受累，伴或不伴有肺门或纵隔淋巴结侵犯；②当时或确诊3个月内没有胸廓以外的淋巴瘤证据。

治疗以手术切除为主。术后再加化学治疗，预后尚好。早期病例接受治疗后，5年存活率可达70%～90%。有40%的患者存活20年以上，说明早期诊断和及时合理治疗，效果良好。对已发生转移的病例，应以化学治疗为主，结合其他治疗，预后较差。

五、肺淋巴肉瘤

肺淋巴肉瘤（lymphosarcoma of the lung）极少见，在淋巴肉瘤中也仅占约2%。可发生在任何年龄，一般多在21—30岁。男性多于女性，为2∶1。

病理特征，淋巴结的正常结构被恶性淋巴细胞所替代，其正常结构部分或完全消失。瘤细胞的分化程度不同。分化好者，有如成熟的小淋巴细胞，呈小圆形，胞质少，核圆形，深染。核膜厚，染色质成块，无核仁。分化差者如像淋巴母细胞，细胞大，胞质多，核呈圆形，染色质细，可见核仁。

部分患者无症状，在常规X线片检查时发现。常见的症状有咳嗽、咯血，体重减轻、胸痛、胸闷、发热、皮肤瘙痒等。若累及肺部或纵隔淋巴结，可出现上腔静脉综合征或膈神经麻痹等症状，但较少见。影像学上，呈单发或多发结节病灶，常累及两肺。可急剧进展，呈孤立性球形或椭圆形分叶状块物，密度均匀，边缘整齐。

本病在肺内出现病灶后，可长期无症状，故诊断困难。临床上遇不明原因的发热，伴有皮下淋巴结肿大者应考虑本病。经支气管肺活检和淋巴结活检可确诊。

治疗主要为手术切除，如无转移，效果良好。术后再辅以化学治疗。淋巴瘤肿块近肺门，或累及两肺不宜手术者，复发的病例，可用放射治疗并联合化学治疗。5年存活率为42%～46%。

六、肺恶性纤维组织细胞瘤

肺恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrohistocytoma of the lung），较少见。恶性纤维组织细胞瘤以男性多见，以四肢、躯干及腹膜后为多发，约90%可转移到肺，但原发于肺者极少见。

病理特征，无完整包膜。镜检见由梭形纤维母细胞样细胞和圆形、多边形，异型性明显的组织细胞样细胞所组成。核居中，染色质为粗颗粒状，有1～2个核仁。胞质淡，嗜酸性，呈交织束状排列。偶见巨细胞、巨核细胞、中间型细胞和黄色瘤样细胞等。常见核分裂象。因其病理变化无常，常易误诊为多形性横纹肌肉瘤。

肺原发恶性纤维组织细胞瘤临床以咳嗽、血痰、发热为主，临床无特殊症状，易误诊为肺癌。但影像学与肺癌仍有区别：①瘤体大，边界清；②周围型居多；③无毛刺，密度低；④易侵犯胸壁或肋骨。X线胸片可见圆形或椭圆形肿块。整齐。略呈分叶，也可呈密度较淡而不均的类圆形浸润阴影。个别患者肿瘤可有空洞形成。

肺原发恶性纤维组织细胞瘤诊断主要依据：①典型的车辐状结构；②排除其他器官的原发肿瘤转移到肺。疑难病例需借免疫组化诊断，瘤组织免疫酶标可表达Vimentin、a1－AT、a1－ACT、Mac387等阳性，S－100蛋白、肌球蛋白、EMA等阴性。其组织学来源于未分化间叶组织。

诊断主要依靠组织学检查，痰细胞学诊断确诊率很低。

手术切除治疗效果最佳。预后与肿瘤大小及发病年龄有关。肿瘤小者转移率低，原发于肺者预后不佳，可发生早期脑转移。

七、肺网状细胞肉瘤

肺网状细胞肉瘤（reticulum cell sarcoma of the lung）极为少见。

网状细胞大量增生，形态大小不一。核结构不一致，体积较大，呈弥漫性分布。无分巢现象。核形不规则，染色质少而细，可见核仁。

本病发病年龄高峰在31—40岁。男性患者较多。主要症状为咳嗽、咯血和胸痛。咯血呈持续性，量少。X线胸片，周围型肿瘤多见。常呈巨大团块阴影，边缘清晰。可累及整个肺。很少引起支气管腔内阻塞现象。

本病痰细胞学阳性率低，诊断除依据症状及X线胸片外，常由剖胸确诊。

早期做手术切除治疗，预后尚佳。国内报道有存活长达15年者。较晚期病例可辅以放射治疗和化学治疗。

八、肺母细胞瘤

肺母细胞瘤（blastoma of the lung）为极少见的原发性肺部肿瘤，也称肺胚层瘤。占肺原发性恶性肿瘤的0．25%～0．5%。可发生于任何年龄，为11—77岁，平均年龄45岁。男性患者多于女性（21∶7）。

肺母细胞瘤起源于何种组织，至今尚未明确。可能为多组织源性。肿瘤发生于胸膜下，有时生长至巨大体积。有学者认为，类似胚胎肺结构的特殊类型。镜检见肿瘤部分有纤毛柱状上皮及腺体分化和基膜样结构的内胚层组织。也有学者认为由成熟肺间质中原始中胚层间质细胞形成。肿瘤无包膜，可突破周围组织，因而含上皮及间质成分。细胞大小不一，呈梭形或椭圆形，核浓染。可见分裂象，其间有上皮细胞巢。上皮细胞与肉瘤细胞间分界不清，可见移行结构。不规则腺管内有双层或多层柱状上皮细胞。周围有梭形间质细胞，分化较好。生物学行为属恶性。

常见的呼吸道症状为气促、咳嗽、血痰和胸痛等，可呈进行性加重。X线胸片见有椭圆形肿块，边界清楚，大小不一。直径为2．5～26cm，超过10cm者近50%。肿瘤无钙化点。常为单发性，多发生在肺周缘。亦可发生于两肺。

诊断依据X线胸片和经支气管肺活检。但确诊常有赖肺切除标本组织学检查。

治疗以手术切除为首选。有报道，手术切除后患者5年存活率为26%。一般生存率在2年以内。肺母细胞瘤恶性程度极高，肿瘤越大，转移机会越多。可发生对侧肺、肝、脑等远处转移。

九、血管源性肿瘤

血管源性肿瘤（tumour of vascular origin of the lung），可分血管内皮细胞瘤及外皮细胞瘤。多见于成年人。可发生在皮下、肌肉及内脏（肺、肝和脾等）。肺部血管源性肿瘤较罕见。文献报道男女发病率不一。发病年龄为10—73岁，平均51．5岁。青少年发病较少。

肿瘤的生长具有良性肿瘤的特征。大体标本切面可见丰富血管。镜检见瘤组织由互相连接的不典型毛细血管构成，或由分化不良的内皮细胞或血管外皮细胞形成。细胞常呈圆形、椭圆形或梭形。部分或全部充满血管内腔，肿瘤可坏死形成空腔。

临床症状主要为持续性咳嗽，无痰。影像学表现为圆形、边缘光滑、锐利、密度均匀的块状。瘤体较大，可超过5～10cm。

依据临床典型的咳血症状及X线胸片，应考虑此症，确诊需病理学依据。

治疗首选手术切除。化学治疗及放射治疗不敏感。肿瘤能直接侵及胸膜、肋骨、胸壁和纵隔等部，并发生血行和淋巴道转移。肿瘤生长较缓慢，患者多可生存5年以上。

（胡　晨）