结缔组织胸膜增厚疼怎么治

混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是一组具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎－皮肌炎、进行性系统性硬皮病等混合性表现的自身免疫性结缔组织病。其特点为血清抗核糖核蛋白（n－RNP）抗体明显增高。本病常累及肺和胸膜，发生率为20%～80%。若能长期应用糖皮质激素和非皮质激素类抗炎制剂治疗，疗效尚好，但病变累及肺时，则预后较差。

一、胸膜病变

已有报道胸膜累及约占40%，但发生胸腔积液约为5%。常为少量胸腔积液，属渗出性、浅黄色、细胞分类以中性粒细胞增多为主，葡萄糖、补体正常。胸腔积液可自行吸收或形成胸膜肥厚。临床症状轻微，偶感胸痛、胸闷。

二、肺血管病变

患者可发生肺动脉高压，其形成原因为：反复肺栓塞、间质性肺病所致低氧引起血管收缩，或发生如系统性红斑狼疮、硬皮病类似的血管病变——致丛性肺动脉病，类似原发性肺动脉高压，管壁免疫荧光检查IgG、C3、C1q等呈阳性反应。患者临床症状表现为进行性呼吸困难、无力。胸片肺野所示正常，但肺动脉扩张，而弥散功能异常。可发展为严重的肺源性心脏病，预后甚差。

三、间质性肺病

间质性肺病系因结缔组织病累及肺，病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润，形成间质纤维化，以两肺中、下肺野为显著，最终发展至蜂窝状毁损肺，以硬皮病为主要表现者，其肺纤维化的程度更严重，主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难。约19．7%的MCTD患者胸部X线检查可见间质纤维化，胸部X线片为两肺中下部不规则模糊斑片状条索状阴影或弥漫性纤维网状阴影。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障碍。肺容量降低而气流相对正常，而39．3%的一氧化碳弥散容量降到70%以下，34%肺活量低下，41%肺总量低下，有不同程度的低氧血症。弥散功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能损害的主要特点。以皮肌炎为主时，发病率更高。临床表现为咳嗽、胸闷、进行性气短。胸片两中下肺野有点、片状阴影，后期为网状影。肺弥散功能下降，肺容量下降，为限制性通气功能障碍，最后发生低氧血症。

四、肺泡出血

患者反复咯血和进行性贫血，胸部X线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞。混合性结缔组织病治疗以糖皮质激素为主，必要时可加细胞毒类药物如环磷酰胺等治疗，早期疗效较好，晚期则差。