干燥综合征(Sjiogren syndrome,SS)是一种以泪腺和唾液腺的淋巴细胞浸润伴有干燥性角膜结膜炎及口腔干燥为主要临床表现的免疫反应介导的慢性炎症性疾病。但也可累及呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等组织。分原发型和继发型。原发型系仅有干燥性角膜结膜炎和口腔干燥,不伴其他疾病,但有时也可累及部分外分泌器官,如皮肤、肾、肝、肺和神经系统。继发型指伴发其他结缔组织病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或系统性硬皮病。本病发病率较高,有报道人群患病率为0.4%~0.7%,在老年人中可高达3%~4%。女性发病比男性明显增高。类风湿因子阳性率高,抗核抗体阳性、原发型anti-SSA、anti-SSB阳性。
由于气管-支气管黏液腺体淋巴细胞浸润,导致黏膜干燥,临床表现为咽干声嘶、干咳、分泌物黏稠,气道阻塞产生慢性支气管炎,可引起反复肺部感染、支气管扩张、肺不张。肺功能测定示阻塞性通气功能障碍。
间质性肺病在继发型干燥综合征较常见,其组织学改变为寻常型间质性肺炎、细胞间质性肺炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎,肺部病变可自行消失或长期稳定不变,但病情发展也可有胸膜渗出,或者肺门、纵隔淋巴结肿大,并发肺假性淋巴瘤,也可并发恶性淋巴瘤,需靠活检病理鉴别。胸部X线示双肺弥漫性粗糙的大小不等的结节,可以融合成片。临床表现为咳嗽、气短,肺功能测定显示限制性通气功能障碍和弥散功能减退和顺应性降低。胸片检查可见间质性肺炎、弥漫性肺间质纤维化、胸膜反应、肺内多发结节影以及肺门淋巴结肿大等。
本综合征呈慢性良性过程,预后与合并症有关。无特殊治疗,以对症处理为主。对肺纤维化患者可应用较大剂量糖皮质激素。有些病例应用免疫抑制药有效。中医疗法多用养阴滋润法,可用滋燥养营汤加减。
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