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累及全身系统性疾病

时间:2024-07-02 百科知识 版权反馈
【摘要】:结节性多动脉炎是一种累及全身中、小动脉全层并导致其进行性炎症和坏死的免疫性疾病,多见于20—50岁的男性。肺部病理改变为灶性坏死,坏死结节中有空洞形成,肺泡出血,坏死周围有多种炎性细胞浸润。结节性多动脉炎主要累及肾、心脏等器官的血管。呼吸道症状有咳嗽、咯血、气短。确诊需靠肺活检。

结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PN)是一种累及全身中、小动脉全层并导致其进行性炎症和坏死的免疫性疾病,多见于20—50岁的男性。坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,有时可累及邻近的静脉,也可累及各脏器。由于累及血管部位不同,临床表现复杂,发病早期以不典型全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,可分为皮肤型和系统型。肺部病理改变为灶性坏死,坏死结节中有空洞形成,肺泡出血,坏死周围有多种炎性细胞浸润。肺动脉、静脉内膜亦有炎性细胞浸润,内膜增厚,血栓形成,管腔狭窄甚至闭塞,炎症逐渐消退,肌层及内弹性膜断裂处由纤维结缔组织替代,从而机化。结节性多动脉炎主要累及肾、心脏等器官的血管。累及肺很少,但症状重,也可出现于全身病变之前。全身症状为不规则发热及系统受累的表现,如肾小球肾炎、恶性高血压等。呼吸道症状有咳嗽、咯血、气短。胸部X线片呈散在片状浸润影,或为纤维网状结节影。可见空洞形成和胸腔积液。确诊需靠肺活检。

本病预后较差,应早期应用糖皮质激素治疗,细胞毒药物如硫唑嘌呤和环磷酰胺可能有协同作用。

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