坏死性结节样肉芽肿病

1973年Liebow首次描述了坏死性结节病样肉芽肿病（necrotizing sarcoid granulomatosis，NSG），这是一种罕见疾病。

一、病因及发病机制

本病病因不明，Koss发现肉芽肿内有真菌片段，因此，本病可能是内源性变应性肺泡炎的一种变异形式，与WG及结节病易于混淆。组织学检查见肺实质内有非干酪样坏死肉芽肿聚集，肉芽肿周有小淋巴细胞及纤维母细胞包绕，肉芽肿排列紧密，当发生坏死时，可融合，与WG很相似，但坏死病灶不及WG多。肉芽肿可侵入支气管及细支气管壁，病灶新旧不一，老的病灶表现为纤维化及玻璃样变。这些瘢痕结节在胸片上可显示出。

NSG另一特点是当病变进展活跃时，有显著的坏死性血管炎，可累及大、小肌性动脉及静脉。重症的病例其血管的内、中、外膜均有肉芽肿侵入，致使这些血管发生栓塞或闭塞。也有病例显示广泛的动脉中层内有巨细胞浸润，形成巨细胞性血管炎。有少数为淋巴、浆细胞性血管炎，病变也可涉及内膜，从而产生不同程度血管腔的闭塞。NSG肺外表现不多见，有文献报道在胆汁性肝硬化和结肠炎的病理切片中可见到类似的肉芽肿和血管炎。Beach曾描述儿童中的NSG有脊柱的破坏，因此，NSG也是一种系统性血管炎，可累及脑，皮肤、骨骼肌、周围神经及消化道。

二、诊　　断

（一）临床表现

多见于中、青年女性，表现为发热、咳嗽、咯血、胸痛和气短。肺外表现罕见，偶有色素膜炎及神经系统病变。

（二）辅助检查

50%以上患者双肺可见多发致密界限明显的结节样或不规则阴影，有时有粟粒样或小结节病灶，亦可为一侧界限不清的孤立状块影。部分有空洞性病变及肺实质浸润性病变。

（三）诊断与鉴别诊断

诊断主要靠病理，由于其与结节病很相似，需与其相鉴别，鉴别要点如下。

1．NSG表现为广泛性血管炎及坏死，而结节病的血管炎仅发生在肉芽肿邻近的血管中。

2．结节病的肺外表现多见，而NSG很少见。

3．结节病患者胸片显示有双侧肺门淋巴结肿大，而团块影少见。

4．结节病血管紧张素转化酶及Kvein试验阳性，而NSG为阴性。

三、治　　疗

NSG预后较好，可自发缓解。如出现多发性病变，可采用糖皮质激素治疗，泼尼松0．5～1mg／（kg·d），每日或隔日服用，症状缓解后可逐渐减量，直到肺内结节完全消失为止。

（熊　玮）

参考文献

［1］　Baughman RP，Culver DA，Judson MA．A concise review of pulmonary sarcoidosis．American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine，2011，183（5）：573．

［2］　Marc A．Judson．Treatments for pulmonary sarcoidosis．Respiratory Medicine，2012，106：1351－1361．

［3］　Erdal BS，Crouser ED，et al．Quantitative computerized two－point correlation analysis of lung CT scans correlates with pulmonary function in pulmonary sarcoidosis．Chest，2012，24（5）：2027．

［4］　Criado E，Sanchez M，Ramirez J，et al．Pulmonary sarcoidosis：typical and atypical manifestations at highresolution CT with pathologic correlation．Radiographics，2010，30（6）：1567．