膈肌肿瘤和肿块

膈肌的原发性肿瘤罕见。多是转移癌。

一、病因及发病机制

（一）病因

1．原发性恶性膈肌肿瘤　大部为纤维组织、肌肉组织、血管组织和神经组织发生的肉瘤，其中以纤维肉瘤最多见，其次为神经源性细胞肉瘤。

2．继发性恶性肿瘤　可直接由邻近器官的肿瘤蔓延而来，亦可通过血行或淋巴转移至横膈。多数自肺、食管、胃和肝、胆囊转移，亦可来自后腹膜、肠道、生殖器、甲状腺、肾。尽管邻近的器官组织的恶性肿瘤，如胃癌、肝癌、胆囊癌、肺癌、结肠或盆腔和后腹膜的恶性肿瘤，经常直接侵犯或转移累及膈肌，但通常与原发肿瘤相连或者是胸部或全身性转移性肿瘤的一部分。

3．先天性和后天性囊肿　先天性良性肿瘤有先天性单纯囊肿和内衬纤维组织的先天性囊肿；后天性囊肿可由创伤后血肿或脓肿所遗留形成囊肿，以及棘球蚴病等疾病所引起。

（二）病理

膈肌肿瘤中，良性（包括囊肿）占40%，恶性肿瘤占60%，比例为2∶3。良性肿瘤以脂肪瘤最为常见，其他有纤维瘤、间皮瘤、血管瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维肌瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、错构瘤、皮样囊肿等。恶性肿瘤以纤维肉瘤最常见，其他文献有报道的恶性肿瘤还有脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、神经源性肉瘤、平滑肌肉瘤等。

二、诊　　断

（一）临床表现

良性肿瘤和囊肿多无症状，多数在胸部X线检查时发现。恶性肿瘤常有胸背痛；侵犯膈神经时可有肩部和上腹部放射性疼痛、呃逆和咳嗽（与膈神经的感觉纤维受刺激有关），严重者可引起膈肌麻痹；部分患者合并胸腔积液或腹水；巨大肿瘤挤压肺可引起呼吸困难等压迫症状。肿瘤向腹腔生长可产生胃肠道症状和肝区剧痛。有报道膈肌恶性肿瘤可引起杵状（趾）和骨关节肿痛等类似肺性骨关节病的表现，切除肿瘤后症状缓解。膈结核或包虫病还有其特有的症状。通常无特异性体征。

（二）辅助检查

X线检查是发现和诊断膈肌肿瘤与肿块的主要方法。常规X胸片显示膈面上的球形或块状阴影，随膈肌上下活动。良性者多数表面光滑，恶性者多呈分叶状。当恶性肿瘤侵犯膈神经时可引起膈肌麻痹的表现。可伴有胸腔积液或腹水。

病灶体层片、CT或MRI检查有助于鉴别。必要时可进行人工气胸或气腹、胸腔镜或腹腔镜可同时做活检，有利于证实诊断。

三、鉴别诊断

1．肺底积液　肺底积液X线检查可呈现“膈肌抬高”的征象，但变动体位后往往可使真正的膈肌出现，胸部B超检查也可鉴别。

2．包裹性积液　包裹于膈肌表面者易于膈肌肿瘤相混淆，但后者部分病人可见阴影内有钙化影，胸部B超检查可区分液体性包块或实质性包块。

3．膈疝　膈疝可使膈肌局部向胸腔内隆起，且表面光滑，但于胸腔内常可见腹部空腔脏器如胃和肠疝入胸腔所致的不规则透明区，有时还可见内有液平面。胸部听诊部分病人可闻及肠鸣音。消化道钡剂造影可供鉴别。

四、治　　疗

膈肌肿瘤应争取手术治疗，根据良、恶性及病理类型，在术后做放射治疗或化学治疗。良性肿瘤预后良好。膈肌的缺损可以直接缝合或用补片修复。

（黄　英）