先天性肺未发育

先天性肺未发育（pulmonary aplasia）较肺未发生出现稍迟，系肺芽已经发生但以后肺未发育。病理表现为有支气管残迹，但无肺实质和血管系统的残迹。与肺未发生有时难以区别。胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致的肺不发育，大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育异常。以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的结果。

一、病因及发病机制

未明，可能是在妊娠4～5周，母体受内外环境或药物的影响，胚胎的支气管肺芽发育呈不对称性停滞。

肺不发育可分为以下病理类型

1．肺发育不良　即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝、肺动脉缺如、球形肺伴支气管畸形。

2．肺叶缺如一叶或多叶缺如　常见为右中叶和右下叶缺如。纵隔向患侧移位，患侧余肺多合并其他畸形。

3．单侧肺缺如　由于一侧肺芽发育障碍，可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管；另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿，这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如，继发肺缺如。左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。

4．双肺缺如　胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形，大多在宫腔内死亡流产，少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。

二、诊　　断

（一）临床表现

肺未发育的临床表现为患儿出生后即有气急、呼吸困难、呼吸增快，稍一活动即有发绀，稍长后可有反复发作呼吸道感染。某些存活病例也可一直无呼吸道症状。

体检可见胸廓不对称，患侧呼吸动度减弱，无呼吸音。健侧胸廓膨隆，呼吸动度增加，且因过度膨胀可疝入患侧，心脏也向患侧移位。

（二）辅助检查

1．胸部X线片检查　显示患侧呈均匀一致不透光（似完全性肺不张），其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹，侧位可见健侧肺疝入。胸廓不对称，患侧肋间隙缩小，膈肌升高，心脏和气管移位。对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿，以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝。如果同时见到脊椎有半椎体畸形则有助于诊断。

2．胸部CT检查　可发现仅显示一侧存在主支气管，患侧呈高密度影，主支气管缺如，纵隔向患侧移位，患侧膈肌上升。

3．血管造影　仅显示一侧肺血管。

4．纤维支气管镜及支气管造影检查　不能发现隆突，可自气管直接进入单侧支气管，支气管造影显示患侧仅形成一短小的盲端或在相应的Ⅱ级支气管处出现梗阻或无造影剂充盈。辅助检查可发现并存的其他心脏、骨骼畸形。

三、鉴别诊断

本病临床上易与右位心或肺萎缩相混淆，结合心电图检查，可排除右位心、肺萎缩的诊断，依靠支气管镜检查，结合患者的病史及临床表现，一般不难鉴别。

四、治　　疗

肺未发育无症状者不需治疗，但应预防呼吸道感染，有感染者需积极抗生素治疗，避免呼吸功能不全。有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者，需行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。

（邱　倩　熊　玮）