弯刀综合征是肺静脉畸形引流的一种。右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，其入口多数位于肝静脉入下腔静脉开口处的偏上方，称为弯刀综合征（scimitar syndrome）。其主要特征为：①右肺发育不全；②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；③心脏向右移位，近似右位心。本综合征多见于10—20岁儿童及青年，但新生儿至50岁均有病例报道。女性比男性多2倍。部分病例有发育异常。
一、病因及发病机制
产生原因可能为胚胎早期肺静脉丛与大静脉系统的交通支未萎缩退化，永久残留所致。右肺由体循环异常供血，致右肺发育不良和心脏移位。动脉血供和静脉回流并非完全一致，有些右肺静脉呈弯刀形回流入左心房，或部分入下腔静脉，部分入左心房，或全部流入下腔静脉。病理生理改变为左向右分流。
二、诊 断
（一）临床表现
不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。体检见患者发育迟缓，心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低，胸骨右缘可闻及中等强度收缩期杂音。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
（二）辅助检查
1．心电图 提示右心室肥大。
2．胸部X线片 显示右下肺心缘旁弯刀样血管阴影，伴右肺不同程度发育不全，心脏右旋转位。
3．心导管检查和心血管造影 确诊该病的决定性检查。
三、治 疗
1．症状轻微者，不做特殊治疗。
2．抗感染：反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。
3．外科治疗：并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。手术治疗的有关事项见本章第三节。
（熊 玮）
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