先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。它是一种罕见的肺发育异常，占先天性肺部畸形的25%，它可发生于两肺各叶，以中上肺叶较多见。大多发生于单个肺叶，亦可双侧发生，但相当罕见，只占CCAM病例的2%。主要见于婴儿，5岁以后仍有发病者，最大年龄12岁，导致呼吸障碍。
下面就CCAM的临床特点、发病机制做简要介绍。
一、病因及发病机制
本病遗传和病因学不清，病变发生应在胚胎10周前。可能在胚胎发育时，终末细支气管发育受到影响。病理表现为受累肺叶明显增大，重量增加，小叶间隔和支气管系统缺如，呈肉状多囊性病变。互相交通，囊内含有气体、液体或两者兼有。镜下见终末呼吸结构呈腺样增殖，有大小不等互相交通的囊腔，囊内衬以立方上皮或支气管上皮，黏膜呈息肉样增殖，囊壁弹性纤维增多，无软骨，无炎症，偶见肺泡及黏液样上皮。Stocker等根据临床表现及病理特征分为囊性、实性及中间型三型。Ⅰ型（囊性）：含单个或数个厚壁大囊（囊径3～10cm），囊壁含假复层纤毛柱状上皮，为最常见类型，约占65%；Ⅱ型（中间型），由很多较小的囊腔（囊径0．5～3cm）组成，约占25%；Ⅲ型（实性）：最少见，约占10%，呈实性包块，其内为肉眼难辨的毛细支气管小囊（囊径＜0．5cm）和不规则的细支气管样结构，壁内衬立方上皮或低柱状上皮，病变最常见于左上肺叶。
二、诊 断
（一）临床表现
约50%合并胎儿普遍性水肿，1／4羊水过多，常早产或死产。一般在出生后数小时到数周出现呼吸窘迫，频率增加及发绀。可合并心脏异常。
（二）辅助检查
X线表现有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展，并可压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，颇似婴儿肺叶性肺气肿。但本病为囊性密度稍高可以鉴别。本病在成年人偶有发现，多无症状，常误诊为错构瘤，但本病无软骨成分。
三、鉴别诊断
1．婴儿肺叶性肺气肿 本病系前肠或支气管肺发育异常，约50%合并先天性心脏病。无家族倾向，男性多于女性（3∶1），左上叶多见，右中叶次之，两下肺较少，双侧性不多见。约1／4生后即有症状。50%症状发生在产后第1个月，仅5%是在6个月以后发病。主要症状是呼吸困难，呈进行性加重，伴有咳嗽，活动后发绀。X线透视下，可见呼气时纵隔心脏移向健侧，吸气时恢复原位。心导管和心血管造影可显示压迫支气管的异常动静脉以及先天性心脏病并存情况。支气管造影受影响的支气管远端不完全充盈。
2．错构瘤 此瘤多见于成年人，为多灶性病变，可累及双肺，病灶内常见软骨、毛发等成分。
3．肺囊状纤维化 是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现。结合家族史、X线、CT、MRI等一般可以诊断。
4．还应注意与透明肺、含气肺囊肿、肺脓肿等鉴别 结合临床症状及影像学表现不难诊断。
四、治 疗
确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意来自体循环的异常血管的处理。手术治疗的有关事项见本章第三节。双侧广泛病变只能行非手术治疗，多难存活。
（熊 玮）
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