肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistulas）指胚胎期形成的肺循环内1支或多支肺动静脉之间存在的异常直接交通，病变部位血管曲张或形成海绵状血管瘤。常呈囊状扩张，多位于脏层胸膜下浅表处，可为单个或多发性。肺动静脉瘘的畸形有多种变异，瘘的大小不等，小者可以仅有少数肺毛细血管扩张，大者可以是巨大的海绵状畸形，50%以上患者合并存在出血性毛细血管扩张综合征。本病以青年男性为多见。其预后与病变范围和程度有关。
一、病因及发病机制
胚胎发育异常致肺循环内1支或多支肺动静脉之间存在的异常直接交通，病变部位血管曲张或形成海绵状血管瘤。少数患者因慢性感染累及支气管，出现支气管动脉与肺动脉之间的交通，见于支气管扩张。
其病理生理变化是肺动脉低氧血不经氧合，通过瘘管直接流向肺静脉进入体循环，即右向左分流。
二、诊 断
根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果，可以做出初步诊断。确诊须进行肺动脉造影。
（一）临床表现
分流量的大小决定症状出现的早迟与轻重。早期或瘘小分流量低时可无症状和体征，临床不易发现，往往在X线检查时偶然发现。瘘大或多发，分流量＞20%，症状出现早且严重。表现为乏力、气短、咯血、心悸、劳动后呼吸困难、胸痛及头晕等，重者有发绀。由于直立位时，重力的作用使肺动静脉瘘的血流量增加，患者出现平卧呼吸（platypnea），表现为直立位或端坐时出现呼吸困难，而平卧则可使之缓解。本病发绀一般在青春期后出现，病程较长者可有杵状指（趾）和继发性红细胞增多。
体格检查时，常可见其他部位如唇、面及软腭等处的血管痣，于胸部的较大病变附近可触及震颤，听到连续性血管杂音，杂音性质与肺动脉导管未闭类似。杂音在站立或吸气时增强，侧卧或呼气时减弱或消失，可伴有震颤，P2亢进。病变局部可有胸膜刺激症状，血管破裂时可发生血胸、大咯血，甚至危及生命。在身体其他部位常有血管痣。妊娠能使病情加重，这可能与血流量增加或激素水平有关。常见以下两种并发症：①脑症状：轻者有头痛、眩晕、耳鸣、麻木或吞咽困难，重者有偏瘫、晕厥或抽搐。严重的红细胞增多或并发感染，可出现脑血管栓塞、脑脓肿或冠状动脉栓塞等。②出血：表现为反复鼻出血、尿血、便血或咯血。突然出现血胸合并休克，可能是瘘口破裂的征象。
（二）实验室检查
慢性缺氧可导致红细胞、网织红细胞、血红蛋白及血细胞比容升高。在R－O－W病时，由于反复鼻出血，红细胞可减少。
（三）影像学表现
X线表现①单发或多发性圆形、椭圆形或葡萄状结节影，多见于下叶，直径多为1～3cm，多呈凹凸不平，密度均匀，无钙化；②常见1支血管影引向肺门；③透视下可见病变有搏动，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小；④若为肋间动脉与肺静脉相通，则肋间动脉扩大，可压迫肋骨下缘产生压迹。CT表现：轻度分叶的致密影，多位于肺门附近肺野内带，增强检查病变区强化明显，供血动脉及引流静脉显示更清楚。MRI检查呈圆形或不规则形病灶，边缘清晰，壁较薄，由于流空效应，其内血液表现为低信号。
（四）漂浮导管检查
除用以测定分流指数和血氧外，还可以暂时堵塞瘘口，并用以对将来的手术疗效做出评价。
（五）造影超声心动图
是无创伤的检查方法。静脉注射非染料性造影剂，在心脏搏动几次之后，如有右向左的分流，造影剂产生的气泡不是集中在肺毛细血管床，而是在左心房或主动脉。
（六）核素心室造影
是一种迅速、安全而准确的检查方法。静脉注射99mTc标记红细胞，如肺野内有长期聚集的“热点”，应考虑此病。
（七）动脉血气分析
低氧血症。
（八）肺动脉造影
是诊断PAVM的金标准，但很少用作诊断目的。主要用于某些诊断有困难的病例或用于治疗前检查。
三、鉴别诊断
有部分病人的临床诊断较困难，常需与下述疾病鉴别。
1．胸部X线显示为孤立的球形病灶时，常需与肺结核瘤、支气管源性肿瘤、间皮瘤、横膈疝等鉴别。造影显示肺野内有连接血管，可与肺内结核，良、恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，组织胞浆菌病或球孢子菌病区别。多发性动静脉瘘表现为多发性球形病灶时，需与转移癌鉴别，如肾癌、绒癌等。胸片表现为小斑片阴影时，应与支气管扩张并肺部感染鉴别。但怀疑本病时应避免穿刺活检。
2．病人有发绀和杵状指（趾），而胸片未表现出典型的肺动静脉瘘时，首先应排除先天性发绀型心脏病、原发性高铁血红蛋白血症或化学物质所致的硫化血红蛋白血症。若心电图及心导管检查均属正常范围，可与先天性发绀型心脏病区别。真性红细胞增多症有白细胞增高，血液有不成熟红细胞，脾大，动脉血氧饱和度正常，无杵状指。后者可做血红蛋白分光镜及血红蛋白电泳，如能发现异常的血红蛋白就可以确诊。
3．慢性肝病合并肺内动静脉瘘：已有许多文献报道。有学者报道1／3肝硬化病人有低氧血症、过度通气、发绀、杵状指（趾）、肺内分流增加、通气血流比例失调等。
四、治 疗
肺动静脉瘘诊断明确者，无论有无症状，一般均应手术治疗。婴幼儿症状不严重者，可在儿童期手术。双肺广泛的小肺动静脉瘘，则不能手术治疗。伴有遗传性出血性毛细血管扩张症的患者，选择手术治疗时应慎重考虑利弊。多数患者可进行肺叶或肺段切除。术前需做肺血管造影，以进一步了解血管异常情况及有无多发性瘘口。
单发的孤立性局限性肺动静脉瘘可行肺叶或肺段切除。但30%～50%的肺动静脉瘘患者有多发病灶，如病灶局限于一叶或一侧肺内，可行肺叶或一侧全肺切除。对双肺均有病灶，不宜进行手术治疗。已有肺动脉高压者手术可能引起病情恶化，属于相对禁忌证。单纯瘘切除易引起破裂出血，而单纯结扎瘘的供应血管易致血栓形成或血栓脱落，一般都不采用。手术切除治疗肺动静脉瘘预后较好。近年来随着介入治疗技术的发展，对不能接受手术的患者，可考虑进行介入栓塞治疗。采用栓塞治疗可以减少分流，改善呼吸困难，增加活动能力和气体交换。栓塞治疗可采用如钢丝圈、丝线、尼龙线、硅酮气球囊及玻璃微球等非吸收性物品，堵塞病灶瘘口的肺动脉远端，使之形成血栓，造成肺动静脉瘘闭塞而获得治疗作用。但介入治疗的并发症为误栓正常肺动脉分支而造成肺栓塞或者逆栓塞，封堵器过小或封堵器过深，而进入肺静脉到左心房，发生体动脉血管栓塞。如采用羊绒卷或可分离球囊经股静脉穿刺置入栓堵瘘口，其优点为手术操作简单准确，危险性小，可避免或减少因操作失误而栓塞体循环或肺循环。
（熊 玮）
［1］ 陈灏珠，林果为．实用内科学．第13版．北京：人民卫生出版社，2009：1663．
［2］ Lee Goldman，Andrew I Schafer．Goldman＇s Cecil Medicine，24th Edition．Elsevier Saunders，2011：512．
［3］ Anthony S．Fauci，et al．Harrison’s Principles of Internal Medicine．18th Edition．The McGraw－Hill Companies，2011．
［4］ A．Ganeshan，J．Freedman，E．T．D．Hoey，et al．Transcatheter Coil Embolisation：A Novel Definitive Treatment Option for Intralobar Pulmonary Sequestration．Heart，Lung and Circulation，2010，19（9）：561－565．
［5］ Bob Lubamba，Barbara Dhooghe，Sabrina Noel，et al．Cystic fibrosis：Insight into CFTR pathophysiology and pharmacotherapy．Clinical Biochemistry，2012，45（15）：1132－1144．
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
