先天性心脏病的分类

先天性心脏病根据肺血的多少可以分为3类。

1.肺血正常的先心病

如主动脉瓣狭窄、主动脉弓畸形、单纯镜面右位心等。

2.肺血增多的先心病

按其临床表现分为无发绀型和发绀型。无发绀型主要包括各种左向右分流的畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、心内膜垫缺损等。发绀型包括单心室、右心室双出口、共同动脉干、所有间隔缺损导致的艾森曼格综合征等。

3.肺血减少的先天性心脏病

按其临床表现分为无发绀型和发绀型。无发绀型主要为各型肺动脉瓣口狭窄。发绀型包括法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等。

艾森曼格综合征：艾森曼格复合病一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有发绀。本病与法洛四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先心病的血流动力学研究，艾森曼格综合征一词多用以指室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，房间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损等先心病，发生肺动脉显著高压、有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

一般而论，先心病室间隔缺损病人发生本综合征的较多，且发生年龄较早，可能与该畸形原来的左至右分流，从左心室直接喷入肺动脉，冲击肺血管，使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。动脉导管未闭和房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。

本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。原为动脉导管未闭的病人，如发绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术；原为室间隔缺损的病人，有人主张施行间隔缺损处活瓣手术；原为房间隔缺损的病人则不宜手术。