【摘要】：在先天性心脏病中，肺循环和右心室非常重要，右心室肥厚和衰竭很常见，而单独左心室衰竭很少见。误用血管紧张素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药以及β受体阻断药，上述药物引起体循环阻力下降，肺循环阻力升高，导致矛盾性肺动脉高压加重，肺内右向左分流增加，缺氧加重，并可产生急性心力衰竭和肺水肿。肺动脉高压时心率增快为代偿性，应用β受体阻断药后，增加了负性肌力作用，加重右侧心力心衰竭和猝死风险。
在先天性心脏病中，肺循环和右心室非常重要，右心室肥厚和衰竭很常见，而单独左心室衰竭很少见。右向左分流和肺血减少（如法洛四联症、大动脉转位和肺动脉闭锁）可引起发绀。左向右分流（如房间隔缺损、室间隔缺损、完全性房室间隔缺损等）可导致充血性心力衰竭和肺动脉高压。
右向左分流引起
●红细胞增多症；
●凝血异常；
●侧支循环建立。
左向右分流引起
●肺充血和经常的肺部感染；
●肺血管阻力增加；
●左心室容量负荷增加；
●营养不良和生长发育延迟；
●贫血；
●肺动脉高压。
肺动脉高压的治疗误区
误用血管紧张素转换酶抑制药（ACEI）、血管紧张素受体拮抗药（ARB）以及β受体阻断药，上述药物引起体循环阻力下降，肺循环阻力升高，导致矛盾性肺动脉高压加重，肺内右向左分流增加，缺氧加重，并可产生急性心力衰竭和肺水肿。肺动脉高压时心率增快为代偿性，应用β受体阻断药后，增加了负性肌力作用，加重右侧心力心衰竭和猝死风险。硝酸盐制剂也不在推荐范围。
肺动脉高压的靶向治疗
●内皮素受体拮抗药——波生坦（Bosentan，全可利）：开始剂量62.5毫克，每日2次，4周后增加至125毫克，每日2次。
●前列环素制剂——伊洛前列环素：通过吸入给药，作用较短，每日吸入6～9次，每次5～20微克。
●磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制药——西地那非（Sidenafil，万艾可）：20毫克，每日3次。
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