支气管扩张最彻底治疗方法

1.定义　支气管扩张症（bronchiectasis）通常是指支气管壁遭受炎变破坏而发生的局限或广泛的持久扩张状态，即一种以支气管显著膨胀伴支气管壁和肺实质广泛炎症为特征的慢性结构性紊乱。

2.病因　支气管扩张是由于支气管壁及其周围肺组织的炎症性破坏所造成的，可导致周围肺组织纤维化。扩张壁薄的支气管受到牵拉，其结果是最终的不可逆性扩张。根据病因可分为先天性和后天性。先天性多是支气管壁软骨支持组织发育缺陷引起。后天性原因主要是感染和阻塞，且两者之间存在相互影响，最终导致支气管结构破坏而发生支气管扩张。阻塞的气道壁被病原微生物侵犯并继发引起宿主反应，分泌物增多、纤毛清除分泌物能力削弱。损害的支气管被病原微生物侵犯产生炎症进一步加重气道结构的损害，导致恶性循环。临床上又根据支气管扩张的数量分为局灶性和弥漫性，其病因有一定区别（表5-1，表5-2）。

大多数的支气管扩张症是炎症后型（非阻塞性），并常发生在肺炎早期，多灶性多见。与其形成的相关因素有:免疫缺乏，肺泡纤维化，纤毛运动障碍和炎性肠病等。偶尔，吸入有害气体或胃液吸入可导致支气管扩张症。但是，仍有至少1/2患者的病因无法确定。炎症后支气管扩张症病变可以局限也可以弥散，局限性病变通常发生在下叶基地段或右中叶和小舌叶，并且大多数病变与早期发生的肺炎有关。弥漫性支气管扩张症常常只发生在有潜在的器质性病变。

表5-1　局灶性支气管扩张症病因

阻塞后支气管扩张症是由于肿瘤、异物、外部压迫或支气管环状闭锁等长期阻塞性原因所造成的。阻塞部位后形成支气管分支状结构，并且可以在肺内任何地方发生，常形成局灶性病变。远处肺组织的炎症和感染可引起不可逆的改变，梗阻消退后仍无法复原。

先天性支气管扩张症（气管支气管软化）是一种罕见的结构异常，通常由先天性气管软骨环中软骨成分缺少引起。其表现为薄壁的广泛支气管扩张囊泡形成，胸透提示为肺过度充气。先天性支气管扩张症与常规的支气管扩张症在病因和发病机制上都不同，严格意义上，它应属于单独的一种疾病。

表5-2　弥漫性或多灶性支气管扩张症原因

3.临床与影像学　绝大多数支气管扩张症的通常表现为频繁的咳嗽、咯血和反复发热。确诊时间多为50多岁，但症状的出现早于诊断。遗传性疾病如先天性支气管扩张症、囊性纤维化等可以在年轻的时候发病。胸部X线平片检查时，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面。囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。支气管扩张的其他影像学表现为气道壁增厚，主要由支气管周围的炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，支气管扩张X线胸片表现纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。支气管扩张症的诊断以往是以典型的临床症状加上X线平片、支气管造影可确诊，CT可以观察到X线平片上肺的一些“盲区”，效果更佳。

4.病理　巨检形态不像放射学或镜检对诊断有价值，支气管扩张可以描述分为囊状或柱状。幼年支气管发育阶段产生的支扩多为囊状，成年后炎症继发的支气管扩张扩则多为柱状，有时囊状和柱状两者可混合存在。阻塞性支气管扩张症能够明确其阻塞物。支气管扩张症全叶切除标本中需要仔细检查是否存在肿瘤、异物和其他造成支气管阻塞的原因。这与咯血患者肺叶切除后需仔细检查出血原因是同一道理。可以运用支气管探针技术检测黏膜的异常和测定阻塞的区域。支气管扩张症的支气管膨胀可靠近或超出胸膜表面，并且充满黏液化脓样物伴周围瘢痕形成。下层的环形平滑肌组织增生引起支气管黏膜在巨大的横断面上形成脊突或小梁。受累支气管壁上可以看到支气管黏液腺导管形成的小袋样结构（图5-1）。

镜检可见，病变支气管的各层组织，包括黏膜、肌层纤维、弹性纤维、混合腺及软骨均遭到破坏，甚至消失，丧失了气道的防御和排痰功能，反复发作支气管炎、肺炎、胸膜炎。远处支气管黏膜下层多量慢性炎症细胞浸润和伴有滤泡形成的淋巴组织增生，小气道内可见多量分泌物潴留（图5-2）。肉芽组织明显增生，支气管动脉扩张。急性或机化性肺炎通常发生在邻近蜂窝状肺实质中。在炎症性或扩张的支气管周围通常能看到小的良性的瘤样结构，这种结构可取代肺实质中的损害和瘢痕。

图5-1　支气管扩张症

支气管扩张为柱状，支气管壁增厚显著，且增厚的支气管贴近胸膜，可见部分支气管内有小脊突形成

图5-2　支气管扩张症

支气管扩张症累及细支气管，管腔内大量黏液潴留，管壁和周围慢性炎症细胞浸润

5.治疗与预后　症状的严重度和特点因人而异。即使同一患者，其表现亦可随时间不同而不同，很大程度上取决于病变范围，以及是否合并慢性感染及其感染的范围。支气管扩张症的病理特征具有不可逆性，药物治疗只能缓解临床症状，而不能得到根治，所以国内外普遍认为手术切除病肺是根除支气管扩张的有效方法。支气管黏膜下肉芽组织形成或支气管动脉侵犯可以导致大量咯血，应当紧急手术。