支气管中心性肉芽肿性病变

支气管中心性肉芽肿（bronchocentric granulomatosis）首先由Liebow在1973年报道，是指以支气管和细支气管为中心的坏死性肉芽肿。本病多局限在肺部，主要侵犯支气管和细支气管，有时累及肺组织，但不侵犯肺外组织。

支气管中心性肉芽肿实际上代表了几种疾病的形态特征，病因尚不能肯定，可能与哮喘、病毒、细菌、衣原体、侵袭性真菌感染以及免疫复合物沉积有关。

本病症状较胸部其他肉芽肿性疾病为轻，早期仅有急性支气管炎症状，主要表现为咳嗽、低热、胸痛及活动后气促，少数患者可出现痰中带血。病变早期X线片表现无异常或仅有肺纹理增粗，当病变进展到支气管出现气道阻塞时，患者表现为胸闷、气促及病变侧呼吸音明显减低体征，并可闻及湿音，X线片表现类似支气管曲菌病及支气管黏栓症，有肺叶及肺段实质性浸润及肺不张。若疑为支气管中心性肉芽肿病，应即行纤维支气管镜检查及病变处活检做病理检查，这是目前诊断支气管中心性肉芽肿病最可靠的方法。支气管镜下多可见病变侧支气管腔内有白色坏死组织及覆盖的分泌物，管腔内肉芽组织增生，管腔向心性狭窄。

主要病理改变在支气管及细支气管管腔充满坏死组织，周围见多量上皮样细胞肉芽肿积聚，伴以炎症细胞聚集（图5-3）。哮喘患者以嗜酸性粒细胞浸润为主，小气管内可见黏液栓，嗜酸性粒细胞可累及远端肺泡。而非哮喘患者中央坏死区域内中性粒细胞占多数，嗜酸性粒细胞少见，周围组织中可见多量浆细胞、淋巴细胞浸润。除气道改变外，近肉芽组织的肺小动脉可见浆细胞及淋巴细胞浸润，形成肺小动脉炎，这可能是邻近坏死性气道部位的炎症细胞外渗造成的，而非原发性血管炎。本病主要与结核、结节病等肉芽肿性病变相区别，本病多围绕气道发生，而非弥漫性，同时引发气道周围的炎症反应。

图5-3　支气管中心性肉芽肿病变

A.支气管内见层状坏死组织，坏死组织中央见细菌菌落;B.支气管中心性肉芽肿 气道壁黏膜糜烂肉芽组织增生、炎症细胞浸润

本病的治疗首选激素治疗，但可以复发。由于支气管阻塞可引起继发性肺部感染，抗生素应提倡早期、足量、联合应用，同时还应予祛痰、对症及加强全身支持治疗。