滤泡性细支气管炎(follicular bronchiolitis,FB)是一个组织病理学诊断,其基础特征为沿支气管血管束分布的伴反应性生发中心的淋巴滤泡增生。1973年,Bienenstock等详细描述了肺内淋巴组织是支气管树和伴行血管分布的。当这些淋巴组织受到刺激时,发生细支气管周围淋巴滤泡多克隆样增生,即形成滤泡性细支气管炎。这种反应性淋巴滤泡位于细支气管和小动脉之间,使得细支气管腔管腔狭窄,管腔中还可见急性炎症细胞及渗出物,可以阻塞细支气管腔(图5-7)。常见于慢性感染和炎症性气道疾病,例如囊性纤维化、支气管扩张、慢性误吸、结缔组织疾病、包括获得性免疫缺陷综合征(AIDS)在内的免疫缺陷综合征。患者通常表现为进行性呼吸困难,阻塞性、限制性或混合性肺功能异常。胸部影像学表现为两侧小结节和网状影,伴有胸腔内淋巴结肿大。其主要HRCT特点是肺内可见两侧弥漫分布的、直径为1~12mm的小叶中央性结节影,可伴随支气管周围结节和毛玻璃样片状影,结节的分布常是双侧和弥漫性的,主要位于支气管血管周围。病理研究发现滤泡性细支气管炎与淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP)有重叠,这两种疾病在组织学上可以根据肺实质受累及的范围来鉴别。LIP也多见于自身免疫性疾病特别是舍格伦综合征(干燥综合征)和免疫缺陷患者,镜下看到淋巴组织弥漫性增生,不仅在支气管周围间质,在有病变的支气管间的肺泡间隔中也可见到,呈弥漫性浸润。滤泡性细支气管炎病变只局限在细支气管周间质,而缺少或没有其他病变。治疗滤泡性细支气管炎主要是针对已经存在的基础疾病。对于原因不明的滤泡性细支气管炎,可以使用糖皮质激素和支气管舒张药。
图5-7 滤泡性细支气管炎
淋巴组织在小气道周围集聚,并形成生发中心
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