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阻塞性细支气管炎伴间质性肺病

时间:2023-07-03 百科知识 版权反馈
【摘要】:Myers发现部分RB患者有间质性肺病的临床改变,并称为阻塞性细支气管炎伴间质性肺病。现多数作者视DIP、RBILD及朗汉斯组织细胞增生症为吸烟相关的小气道病变。RB的主要组织学改变为,呼吸性细支气管、肺泡导管及周围肺泡腔内有“吸烟者组织细胞”沉积,这些细胞类似DIP中的组织细胞,含有细致的棕色颗粒,铁染色弱阳性,此外可有不同程度的呼吸性细支气管纤维组织增生。

RB是Niewoehner(1974年)首先描述吸烟者的肺组织学改变,当时认为是没什么临床意义的偶然发现。Myers(1987年)发现部分RB患者有间质性肺病的临床改变,并称为阻塞性细支气管炎伴间质性肺病(respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,RBILD)。有趣的是,临床有明显症状甚至是肺功能改变的吸烟者,肺活检标本中并没有明显的间质炎症,有明显间质炎症不一定有明显的临床症状和影像学改变。RB作为RBILD的组织学类型,自描述开始就和DIP有重叠,不仅如此,临床影像学改变也有相似性,RBILD除了有双肺毛玻璃影,还有小叶中心性结节影,因此有人认为是同一病变的不同阶段。现多数作者视DIP、RBILD及朗汉斯组织细胞增生症为吸烟相关的小气道病变。

RB的组织细胞多集中在细支气管管腔及周围肺泡腔内(图7-26),DIP较弥漫,有时区别两者不容易,因为不同的切片病变有差异,有人建议病变超过一个低倍视野就可以诊断DIP。RB的主要组织学改变为,呼吸性细支气管、肺泡导管及周围肺泡腔内有“吸烟者组织细胞”沉积,这些细胞类似DIP中的组织细胞,含有细致的棕色颗粒,铁染色弱阳性,此外可有不同程度的呼吸性细支气管纤维组织增生。

鉴别诊断,朗汉斯组织细胞增生症,有朗汉斯组织细胞,如果是陈旧性病变(burned out),朗汉斯组织细胞减少或缺乏,但常有小气道的星状瘢痕提示诊断(图7-27)。如果伴有较明显的纤维化,则应诊断为NSIP。

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