近来有文献报道其他特发性间质性肺炎,如细支气管中心性间质性肺炎(bronchiolocentric interstitial pneumonia)、小叶中心性纤维化(centrilobular fibrosis)和小气道中心性间质性肺炎(airway centered interstitial pneumonia)一组相关病变,特征为轻度细支气管周围间质纤维化伴细支气管黏膜上皮化生,可以看到黏液栓塞和泡沫细胞沉积,炎症不明显(图7-31);各种年龄均可发生,平均年龄46~58岁,女性多见;预后不良,病死率达33%~40%;目前还不能确定是否为独立疾病,因为在UIP、NSIP、DIP、RB及过敏性肺炎中均有类似改变。它们可能是细支气管损伤后反应,黏液栓塞、泡沫细胞沉积和胆固醇裂隙提示之前有感染,有作者认为和吸入有关。
特发性胸膜肺纤维弹力增生症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelasatosis)用来描述明显的同时有胸膜和肺间质纤维化的病变,还不清楚这种改变是否为UIP的一种亚型、原发性炎性胸膜疾病导致继发性肺改变还是一种独立的疾病。
应该知道不是所有间质性肺病都能有诊断名称,当活检只有蜂窝肺组织,没有其他特征;有时纤维化型NSIP合并明显的蜂窝改变;有时活检组织太少,或只取到胸膜下肺组织,需要描述性诊断,如“不能分类的间质纤维化”“间质纤维化合并蜂窝改变”“蜂窝改变”“细胞性间质性肺炎”等。
图7-31 小气道中心性间质性肺炎
A.小气道周围纤维组织增生,少量炎症细胞浸润;B.小气道内黏液潴留,周围纤维化
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