肺血管炎和肺出血

血管炎指以系统性血管炎症损害为主要病理改变并引起器官功能异常的一组病变。病变可累及动脉或静脉，可局限在某个器官或多器官、多系统受累，临床症状可以轻微、可以复杂严重。血管炎可分为原发/特发性、继发/伴发性，特发性血管炎指原因不明的血管炎，包括韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）、变应性血管炎性肉芽肿（Churg-Strauss angiitis and granulomatosis，CSS）、显微镜下多血管炎（microscopic polyangi-tis，MPA）、坏死性结节病样肉芽肿病（necrotizing sarcoid granulomatosis）、结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）、巨细胞性动脉炎（giant cell arteritis）、多发性大动脉炎（Takayasu’s arteritis）、川崎病（Kawasaki disease）、白塞病（Behcet disease）等;继发性血管炎包括感染、胶原结缔组织病、放射及药物血管损害、移植后血管炎等等。肺血管炎是系统性血管炎的一部分，最常见的肺血管受累的病变有WG、MPA、CSS，其他病变均可累及或偶然累及肺血管。组织学血管炎指血管壁的炎症细胞浸润，常伴有血管壁的退变坏死，注意和血管周围炎鉴别（图8-1），认识血管炎并不困难，但诊断为某种疾病，常常不是病理医师能独立完成的工作，因为不同类型的血管炎有相似的组织学改变，病变在不同阶段、不同个体有明显不同的组织学改变，必须结合临床及实验室检查进行诊断。

图8-1　血管炎和血管周围炎

A.血管炎，肌性小动脉内膜明显水肿、增厚和炎症细胞浸润;B.血管周围炎,血管周围见多量炎症细胞浸润，血管壁基本正常

血管炎的相关实验室检查:①抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是针对白细胞和单核细胞胞质颗粒的一种抗体，直接免疫荧光和ELISA技术都可检测，有两种成分:C-ANCA免疫荧光示弥漫胞质颗粒染色，为抗29kd的中间丝蛋白酶和蛋白酶3（嗜苯胺兰颗粒的一种成分），也称PR3-ANCA;PANCA为核旁染色，直接对抗髓过氧化物酶，也称MPO-ANCA，也有证实抗其他成分，如稀醇酶、过氧化氢酶、组织蛋白酶、乳铁蛋白及溶菌酶，这种情况下免疫荧光染色分布不典型。C-ANCA是高度特异性的针对WG的一种抗体，P-ANCA特异性较差，5%～10% 患者WG阳性，很多病变存在，特别是星月体肾小球肾炎、镜下多血管炎及churgstrauss综合征。ANCA可以用于随访，监测病变活动状况。②过敏性紫癜、WG及多种结缔组织病伴有血清免疫球蛋白IgA的升高。③血管炎及其他结缔组织病伴有抗核抗体（ANA）阳性。

血管炎常伴有肺出血，出血与原发性及继发性血管炎有着密切的关系，因此在本章节中一并介绍。