(一)血管和血液供应
经过广泛的研究发现各种哺乳动物包括人类耳蜗的血管解剖几乎非常相似。耳蜗中血管的螺旋排列特点已经没有什么奇怪的了,大的动脉和静脉在耳蜗轴中螺旋走行,小的血管以辐射方向供应骨螺旋板和耳蜗侧壁的组织和细胞。骨螺旋板和耳蜗侧壁的毛细血管广泛分支给耳蜗提供营养和氧气。沿着耳蜗的整个长度血管的走行有一个共同差异,那就是在耳蜗的顶部辐射动脉少一些,血管纹要薄一些。在基底圈血管纹厚一些,螺旋血管沿血管纹下嵴走行,在螺旋韧带内形成动静脉吻合允许血液分流到血管纹。
侧壁毛细血管的直径相对的大一些有其重要的功能意义。豚鼠耳蜗螺旋韧带内的毛细血管直径为7~9μm,而血管纹内的毛细血管的直径大约12μm。正常幼年动物的耳蜗大部分毛细血管内都充满移动的红细胞。老年的动物耳蜗和病理标本中,毛细血管狭窄,缺乏红细胞,只能观察到血管带,毛细血管闭锁成厚的带状和无血管的管道。
(二)耳蜗蜗轴大血管
如果打开耳蜗骨壳很容易看见蜗轴螺旋动脉和静脉。血管内充满红细胞,沿蜗轴盘旋走行。小动脉内由平滑肌细胞、弹力层和动脉外膜环绕,起始的血管由平滑肌细胞围绕,随后逐渐变小。最初完全由周细胞覆盖,而后由周细胞部分覆盖。小动脉进一步分支为蜗轴螺旋动脉,随后分支形成蜗轴、螺旋神经节、骨螺旋板和鼓唇毛细血管网。辐射动脉通过螺旋的骨板,跨越每一圈的前庭阶到达耳蜗的外侧壁。
在耳蜗外侧壁辐射动脉的分支形成螺旋韧带、血管纹和螺旋凸毛细血管床。毛细血管的壁由扁平的内皮细胞形成,这些毛细血管在其外表面和面向其内表面的腔面可见基底膜。毛细血管是有窗型的,基质可以通过邻近内皮细胞之间的间隙进入细胞间隙。毛细血管也有含内皮细胞并通过紧密连接将毛细血管连接起来防止物质通过细胞间隙扩散。毛细血管床通过集合静脉流出,通过鼓阶侧的骨部,在蜗轴内以螺旋形走行,这些大的静脉通过合胞体样细胞网密切围绕。
这样整个耳蜗的血管似乎都是以分段排列的,蜗轴区的毛细血管通过像前庭膜、盖膜和基底膜的外周部分无血管的结构完全与耳蜗侧壁的毛细血管分开。然而,由于毛细血管网的吻合,以螺旋方向分流血液有多种可能。况且,由于螺旋毛细血管系统以直角与小动脉和小静脉走行,认为螺旋血管的血流比辐射小动脉和集合静脉的血流要慢得多。
(三)耳蜗蜗轴和骨螺旋板毛细血管床
蜗轴毛细血管是有窗型的,用于快速运输液体和溶质。围绕这些有窗型血管的细胞与产生脑脊液的脉络丛相比显示一个与众不同的蛋白代谢过程。于是将它们命名为耳蜗丛。然而,蜗轴结缔组织细胞是类成纤维细胞,不像脉络丛的细胞,脉络丛是上皮细胞位于基底膜上。
螺旋神经节和骨螺旋板内的毛细血管在致密结缔组织内形成一个疏松的螺旋血管网,延续到螺旋缘供应齿间细胞的营养(齿间细胞分泌盖膜的成分),以及特化了的前庭膜附近区域。毛细血管也延续到螺旋缘的鼓唇部分,基底膜附近。在这个区域毛细血管环形形成网络,在大部分的动物最密切血液供应是螺旋器的感觉细胞。有一部分动物耳蜗的血管走行在隧道区域基底膜下面称之为螺旋血管。这些血管有明显的基底膜和周细胞。毛细血管不是有窗型的,但是,内皮细胞通过紧密连接相连,形成血-外淋巴屏障。
(四)耳蜗外侧壁毛细血管床
沿着邻近耳囊的侧壁耳蜗的整个长度,可以观察到螺旋韧带和血管纹内有丰富的毛细血管。在前庭膜附近螺旋韧带的上部为辐射动脉的分支。分出分支后形成螺旋韧带(纹上区和前庭膜螺旋血管)血管纹、螺旋韧带的外周区以及螺旋韧带的下部(螺旋凸)。
在前庭膜的螺旋血管内,其内皮细胞含有胞内微丝束,提示血流是非常快的,这种微丝构成张力原纤维,这些张力原纤维可能是可以收缩的。在螺旋血管周围是一个宽的血管周围液体间隙,提供一个集聚的血浆过滤区域。
在血管纹后螺旋韧带的部分毛细血管与内皮细胞的连续层一起呈线性分布,这些内皮细胞由紧密连接相互接触,内皮细胞内含有跨细胞运输的显微小泡。这些毛细血管都有明显的基底膜,并被周细胞围绕。毛细血管和动静脉分流与疏松的充满成纤维细胞和细胞外基质的材料混合在一起。
在螺旋韧带的下部分,螺旋凸的上皮下结缔组织内,毛细血管主要游离在细胞外的腔隙里。毛细血管的直径比血管纹毛细血管要大,基底膜也薄一些。这些血管密切与外沟细胞的根凸和Ⅱ型成纤维细胞交织在一起。使用微球技术研究血流的变化发现耳蜗外侧壁螺旋凸的血流最大。
毛细血管壁的内皮细胞防止溶质由血液自由扩散到含有外淋巴液的螺旋韧带的组织间隙内。血液-外淋巴屏障就位于这里的血管上皮内。在解剖学上是以邻近的内皮细胞之间的紧密连接为特征,缺乏细胞间隙(有窗型,fenestrations)。各种物质可以通过内皮细胞由血液移出,这些内皮细胞受特异性结合受体调节,通过这些内皮细胞吸收和排出营养和废物。在毛细血管内皮细胞里饮液小泡和葡萄糖转运体Ⅰ同时存在,提示分子是通过血液-外淋巴屏障主动运输的。
血管纹毛细血管在耳蜗侧壁内形成致密网。这些上皮之间的网络完全由相邻的边缘细胞和基底细胞之间紧密环绕,并一起形成分离的纹内间隔(a separate intrastrial compartments)。血管纹的毛细血管与螺旋韧带的毛细血管在超微结构方面非常相似,尽管相邻之间的细胞关系可以不同。血管纹毛细血管内皮细胞形成连续的无窗型薄片。
由于邻近的细胞也是由紧密连接连接的,那么,血液里的任何物质必须通过内皮细胞由小泡运输而不是通过细胞之间的扩散进入纹内间隙的。已经应用分子示踪剂绘出了血管纹毛细血管的渗透图。研究结果提示存在血液-血管纹屏障甚至比血脑屏障有更大的限制,因为血管纹内的饮液小泡的密度要低一些。和螺旋韧带一样,葡萄糖转运体把葡萄糖由血管纹毛细血管运输到纹内间隙。
在血管纹内,毛细血管的内皮细胞由周细胞和厚的基底膜围绕。它们依次几乎完全由边缘细胞的指突围绕,中间细胞的指突围绕的概率要少一些。在边缘细胞和中间细胞之间可以观察到基底膜的投射,可能提供了代谢区域的一个通路。这与血管纹后螺旋韧带外周区毛细血管的排列完全不同。这个位置的毛细血管通过充满疏松的细胞外基质材料走行,而不是与成纤维细胞密切接触。
所有这些毛细血管床都是通过比较少的集合静脉引流的,但是通过大的集合小静脉反向到蜗轴螺旋静脉,是在耳蜗各圈的鼓阶侧骨板内走行的。
(五)前庭膜附近离子运输专用血管区
耳蜗内有几个特化区域,具有用于细胞液体的主动运输功能(图5-1)。这些区域中有两个区域位于前庭膜两侧端外淋巴间隙内,一端插入到螺旋缘,另一端插入到螺旋韧带。这两个区域高度血管化。这两个区域原先命名为血管上皮区,因为发现邻近毛细血管的细胞具有通常见到的离子转运上皮细胞器。目前认为这些名字是不正确的,因为这些细胞不是上皮细胞,它们之间没有紧密连接。就像被覆鼓阶侧和前庭阶侧的细胞一样缺乏紧密连接。
图5-1 耳蜗内纤维细胞分布模式(引自Norma B.Slepecky,1996)
具有离子传递活性的纤维细胞含有Na+-K+-ATP酶、碳酸酐酶和肌酸激酶。Ⅰ型纤维细胞含有碳酸酐酶和肌酸激酶;Ⅱ型纤维细胞含有Na+-K+-ATP酶;Ⅲ型纤维含有细胞碳酸酐酶和肌酸激酶;Ⅳ型纤维细胞含有不同数量的这三种酶
当然,邻近这些区域内的毛细血管的暗细胞是成纤维细胞。这些成纤维细胞专门用于离子运输,具有致密的细胞质和核糖体、内质网和高尔基器。长的细胞指突含有丰富的线粒体和纵向池,以及具有高水平Na+-K+-ATP酶。于是在螺旋缘上和血管纹上的成纤维细胞都具有类似的形态学和功能。
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