言语识别率与纯音听力损失不成比例显著下降

Zeng等推测，言语识别能力差与听神经非同步化放电有关。Rance等则认为，是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。耳蜗具有初步的言语编码功能。当耳蜗传入通路受损时，可能是言语识别率下降的重要原因之一。

图22－8　听皮质听放射

（箭头所示）

（一）突触复合体特点之一

每个IHC有10～30个活动区，每个活动区只与一条传入神经纤维的突触小结形成突触连接，内毛细胞上的一个活动区提供了一条传入神经纤维上的所有听觉信息。同时起源于同侧上橄榄复核体（ISO）外侧的小神经元通过传出突触对IHC下的传入突触进行反馈调节。如果把一个内毛细胞视为一个神经元且与10～30根传入纤维相接，实际上形成了一“放射状”结构，这种“放射状”传入结构及反馈调节初级网络结构与听皮质中枢的听放射及网状结构相似（图22－8箭头所示），而这些结构对言语的时间整合及相位编码等起重要作用。因此，可以推测在耳蜗信息传入部位就开始对言语进行编码和初级的识别。听神经病患者言语识别率下降程度与其纯音听力下降不成比例，耳蜗传入通路受损，也许是原因之一。临床上部分听神经病患者行耳蜗植入后言语识别率明显提高，其原因就在于：用有效的电刺激直接刺激了传入神经，取代了原不正常的IHC下突触复合体间的化学传递，完成了耳蜗的部分言语编码功能。

（二）突触复合体特点之二

突触前膜的“快速可释放池（readily releasable pool，RRP）”的耗竭现象可能在听觉快速适应过程中起重要作用。实验证明小鼠耳蜗底圈IHC的25个活动区中的每一个可以以最快2　000囊泡/秒的速率快速在突触前膜释放递质。这么高的突触前膜融合速率显然可以满足听神经上最高频率的冲动发放。这些在快速相释放的突触囊泡组成了“RRP”。另有研究表明不仅内毛细胞Ca2＋通道是毛细胞频率调谐过程所必需的前提，而且某些内毛细胞仅对某一频率范围的声刺激产生反应而表现出电位共振，这种电位共振依赖于L型Ca2＋通道与Ca2＋激活的K＋通道。这些IHC及突触前膜的“RRP”和钙通道的特点为耳蜗的频率分析机制之一排放理论提供了重要依据，而频率分析又是言语识别的基础。

Moser等在突触前膜记录到反映RRP耗竭的IHC出胞速率减慢的现象，其时程与快速听觉适应的时程相似，且RRP恢复时程的两个阶段与听神经复合动作电位从适应中恢复的时程也相似。因此，突触前膜的RRP的耗竭现象可能在听觉快速适应中起重要作用。而传入突触的突触抑制作用，即同侧橄榄耳蜗束的传出神经递质多巴胺的作用，可能是快速听觉适应的基础。听觉适应现象是指在持续给声刺激时，听神经的冲动发放速率在开始时最大，然后很快降低，这种适应过程实际是一种学习记忆的过程，而这个过程又是言语识别的基础。所以听觉适应对言语的识别至关重要。

（三）突触复合体特点之三

IHC拥有功能不同的活动区，它们分别与具有不同自主频率和阈值的听神经纤维形成连接，而活动区之间不同的释放特性可解释听神经纤维间自主频率的变化。已观察到功能不同的活动区RRP恢复动力学是有差异的。换句话说，与听皮质相似（图22－9），耳蜗内毛细胞上也有空间分布特点，即位置编码作用，这也是耳蜗进行言语编码的基础之一。

图22－9　听皮质表面的声音频率投射图（猫）数字表示该区细胞反应的最优频率（kHz）

左下角照片示记录电极所在位置（引自梁之安）

其他感音神经性聋言语识别率与纯音听阈成比例变化的原因之一，可能此种感音神经性聋主要以外毛细胞（OHC）损伤为主，对IHC及其突触复合体的结构并未伤及或伤及不多；当OHC损伤后，则只引起IHC及其传入复合动作电位（CAP）灵敏度下降。所以对耳蜗的言语编码功能影响不大。原因之二，听觉传入通路除了在耳蜗是单侧效应外，到耳蜗核换元后，其神经冲动就是双侧传入。若一侧的外侧丘系及其以上的听觉传导通路受损，对听功能不产生明显的障碍，但当损伤耳蜗传入神经时，其信息传入受到阻断，向上传入的双侧效应丧失，故产生明显的听觉障碍。正如单侧听神经瘤的患者，也可引起言语识别率下降与纯音听力不成比例的变化。如果中枢传入通路一侧的某部位损伤，不见得造成言语识别率大幅度下降，原因在于有双侧效应特性存在。

总之，根据IHC下突触复合体的结构和功能，提示耳蜗传入通路（包括IHC、突触、传入神经末梢）除具有频率分析的功能，如同听中枢一样，可能还存在较为复杂的言语时间、空间和强度编码的功能。如果听神经病的患者，其发病部位确定在耳蜗传入通路，除了纯音听力下降外，由于初级的言语编码功能受损，以及因传入的同步信号减弱，使中枢对传入信号不能有效地整合和分析。从而使得中枢的言语识别能力受到更大的影响，或者说两者之和就会造成言语识别率大幅度下降。