耳蜗是人类感受外界声音刺激的唯一器官，哺乳动物一旦发生由于耳蜗毛细胞损失而导致的耳聋就很难自然恢复，同时也是一种高度分化的功能特化器官，其内部的毛细胞是感受声音振动的机械－电感受器，对维持听觉有重要作用。任何原因导致的内耳毛细胞的变性、坏死均可引起听觉功能障碍。传统观点认为鸟类及哺乳类动物的耳蜗毛细胞在胚胎期完成分化，且不能自发再生。这根本上是由于听毛细胞本身不能再生，必须通过人为的治疗才有可能恢复，而这一直是一个世界性的难题。近年来有研究表明，耳毒性药物和噪声损伤哺乳动物内耳毛细胞后，其毛细胞是可以经诱导而再生的。许多生长因子在毛细胞再生中起重要作用，如转化生长因子（TGF）、成纤维细胞生长因子（FGF）、表皮生长因子（EGF）、胰岛素样生长因子（IGF）等。果蝇Atonal哺乳动物同源基因1（Mammalian atonal homolog 1，Math1）是一种碱性螺旋－环－螺旋（bHLH）基因，是小鼠体内的果蝇Atoh1基因的同源基因。Math1基因全长1．18kb，含一个外显子，转录长1 065bp的mRNA，编码由354个氨基酸组成的蛋白，即转录因子Math1，分子量为38．2kDa。Math1基因是毛细胞分化成熟的必需基因，在毛细胞再生过程中有重要作用。Gao等发现Math1基因过表达后可以使大上皮嵴区的细胞转化为具有毛细胞表型的细胞，这些细胞表达肌球蛋Ⅶa（毛细胞的标记抗体）。最新的研究证明该基因的过表达可使庆大霉素致聋的成年豚鼠毛细胞再生并伴有听功能的部分恢复。
目前基因治疗主要用于临床常规治疗无明显效果的疾病及晚期绝症。和其他研究相比，聋病的基因治疗研究较少，偶有应用纳米基因载体转基因研究的报道，尚未见临床应用的报道。但现有的研究表明，基因治疗在听力损伤和平衡障碍的治疗方面就有较大的潜在应用治疗价值。由于基因治疗拥有其独一无二的特点，使耳科工作者为之振奋。纵观内耳的解剖特点，耳蜗拥有其他器官所没有的特性，为内耳基因治疗提供了理想的环境。从解剖上，它处于骨性被囊内，与周围组织处于相对隔离状态；流动的外淋巴有利于载体在整个蜗管内的扩散，可对毛细胞、螺旋神经节细胞的数量和功能进行精确的分析；最为重要的是有大量的临床患者可能从基因治疗中受益。
总而言之，毛细胞再生研究已经取得突破性进展，但同样还面临诸多挑战。通过不懈的努力，聋病基因治疗的最终临床应用一定会实现。
（杨仕明 任丽丽）
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