科室小讲座

今天是周六，算是周末，但要正常上班，因没有手术安排就在门诊坐诊。

刚好来一患者是组里毕医生的老乡。患者为中年男性，3年前因小肠肿瘤在西京医院手术，为巨大的胃肠道间质瘤（GIST），后发现有肝脏和小肠的复发，一年前开始在唐都医院肿瘤科诊治，服用伊马替尼0．4qd治疗中。来咨询我主要是想了解愈后注意事宜的。因为患者肝脏转移灶自服用伊马替尼后从8．0cm缩小到了3．0cm，效果明显，当然建议继续服用。

因胃肠道间质瘤是近几年逐渐认识的呈上升态势的少见肿瘤，我刚好就结合患者病情向科内同道讲解了目前的进展情况。

胃肠道间质瘤是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，属于消化道间叶性肿瘤，多呈CD117免疫组化染色阳性。其治疗主要依赖于早期发现和争取手术切除，但85%的患者术后会复发；对不能手术者和已有转移者常规进行分子靶向治疗，如服用伊马替尼。

胃肠道间质瘤可发生于消化道任何部位，包括口腔、食管、胃、小肠、结肠、直肠和肛门、腹膜等。最多见于胃（占60%～70%），其次为小肠，占25%～35%，其他部位罕见。

虽然绝大多数胃肠道间质瘤表达ckit，但也有部分ckit阴性者，约占5%。其中发现ckit基因的9、11外显子的突变异常占胃肠道间质瘤大多数。另外ckit野生型胃肠道间质瘤具有血小板衍生生长因子受体A（PDGFRA）的基因突变。基因检测有利于指导分子靶向的药物治疗，所以即使基层医生也应该适当了解。

对于胃肠道间质瘤，外科手术是目前最有效的治疗方法。一般认为，对胃和小肠的间质瘤只要保证切缘阴性即可，而无须进行常规的淋巴结清扫。对于局部进展期的胃肠道间质瘤，采用伊马替尼新辅助靶向治疗能够缩小肿瘤，提高手术切除率。

伊马替尼是复发转移／不可切除胃肠道间质瘤的一线治疗药物。一般主张初始推荐剂量是400mg／d，对于接受标准剂量伊马替尼治疗后出现广泛进展的胃肠道间质瘤，可增加伊马替尼的剂量或改用舒尼替尼。

伊马替尼是一种酪氨酸受体抑制剂，能特异性结合ckit。在体外、体内和细胞水平都可强烈抑制酪胺酸激酶的活性，是干细胞因子（SDCF）受体kit的强抑制剂，口服后经肝脏P450酶转换为CYP3A4／3A5，主要经肠道排出。

简单讲解后，看到年轻医生受益匪浅的样子，内心也别有一番舒服味。